27. Өкпе гипертензиясы.
Өкпе гипертензиясы – гемодинамикалық және (СДЛА)> 25 мм рт.ст. тыныштық күйінде оңжақты жүректің катетерлеуді бағалау бойынша орташа өкпелік артериалды қысымның көтерілуімен анықталатын патофизиологиялық қалып
Патофизиологиялық жіктелуі
1. Прекапиллярлы: ӨА орташа қысым ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО нормада/төмендеген.
Клиникалық топтар:
- ӨАГ;
− өкпе ауруларының ӨГ;
− СТЭӨГ;
− мультифакториальлы этиологиялық факторымен ӨГ.
2. Посткапиллярлы: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ӨКЗҚ >15мм.сн. бғ, СО нормада/төмендетілген.
Клиникалық топтар:
− жүректің сол жақ бөліктерінің зақымдалуы кезінде ӨГ.
Клиникалық жіктелуі [6]:
1. Өкпелік артериалды гипертензия:
1.1 ИӨАГ
1.2 Тұқымқуалаушы:
1.2.1 BNPR2
1.2.2ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Белгісіз
1.3 Дәрілермен және токсиндермен индукцияланған
1.4 Байланыстырылады:
1.4.1 Дәнекер тіннің ауруларымен
1.4.2 АИТВ-инфекциямен
1.4.3 Порталды гипертензиямен
1.4.4. ЖТК
1.4.5 Шистосомозбен
1.5 Нәрестелердің персистенген өкпелік артериалды гипертензиясы
2. Жүректің сол жақ бөліктерінің зақымдалу салдарынан өкпе гипертензиясы:
2.1 Систоликалық дисфункция
2.2 Диастоликалық дисфункция
2.3 Жүрек қақпақшасаның ауруы
2.4 Сол жақ қарыншаның шығу жолының туабіткен/жүре пайда болған обструкциялары (бітеулері).
3. Өкпе және/немесе гипоксемия зақымдалулар салдарынан өкпе гипертензиясы:
3.1 СОӨА
3.2 Өкпенің интерстициалды сырқаттары
3.3 Аралас рестриктивті және обструктивті компоненті бар өкпенің басқа аурулары
3.4 Ұйқы кезінде демалудың бұзылуы
3.5 Альвеолярлы гиповентиляция
3.6 Таулы жердің созылмалы әсер етуі
3.7 Өкпе дамуының кемістіктері
4. СТЭӨГ
5. Анық емес және/немесе көп факторлы механизмдері бар өкпе гипертензиясы:
5.1 Гематологиялық бұзылулар: созылмалы гемолитикалық анемия. миелопролиферативті бұзылулар, спленэктомия.
5.2 Жүйелік аурулар: саркоидоз, өкпелік гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
5.3 Зат алмасудың бұзылуы: гликогеннің жиналу сырқаты, Гоше ауруы, қалқанша бездің ауруларымен байланысты зат алмасудың бұзылуы
5.4 Басқа: ісікпен бітелуі, фиброзиленетін медиастинит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, сегментарлы өкпелік гипертензия.
Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:
Негізгі және қосымша диагностикалық әдістерді қолданудың негіздемелері кестелерде көрсетілген (2, 3-қосымшалар).
11.1 Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін динамикалық бақылау үшін негізгі (міндетті) диагностикалық қаралулар:
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы (жартыжылдықта 1 рет)
2. ЭКГ (тоқсанда бір рет )
3. ЭхоКГ( әр 3-6 ай сайын)
4. Кеуде қуыс мүшелерінің екі кескінде (тік, сол жақ бүйір) рентгенографиясы (клиникалық көрсетілімдер бойынша жылына 1 рет)
11.2 Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін динамикалық бақылау үшін қосымша диагностикалық қаралулар:
1. Кеуде қуысы мен көкірекаралық МРТ-сы
2. Аяқ-қол перифериялық тамырларының дуплексті сканерлеу
3. pro – BNP деңгейіне қанның талдауы (әр 3-6 ай сайын)
Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минимальды тізімі:
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы
2. Кардиолипинді антигенімен преципитация микрореакциясы
3. АИТВ-ға, В, С гепатиттеріне ИФА
4. ЭКГ
5. ЭхоКГ
6. Кеуде қуысы ағзаларының екі кескінде (тік, сол жақ бүйір) рентгенографиясы.
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық қаралулар (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаторлы деңгейде жүргізілмеген диагностикалық қаралулар жүргізіледі):
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы
2. pro – BNP деңгейіне қанның талдауы
3. ЭКГ
4. ЭхоКГ
5. Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы (өңештің контрастілеумен тік және бүйір жақты кескіні).
6. Жүрістің алты минуттік тесті
7. Ангиопульмонографиямен жүректің оң жақ бөліктерін катетерлеу
8. Спирография
9. КТ ангиопульмонография
Жедел шұғыл жәрдем көмек кезеңіндегі жүргізілетін диагностикалық шаралар:
1. ЭКГ
2. Пульсоксиметрия
Диагностикалық критерийлер:
шағымдар:
- шаршау
- әлсіздік
- кеуде қуысындағы ангинозды ауыру
- синкопальды жағдайлар
анамнезде болуы:
- терең тамырлардың тромбозы
- АИТВ
- бауыр сырқаты
- жүректің сол жақ бөліктерінің сырқаты
- өкпе сырқаты
- тұқымқуалаушы сырқаттар
- препараттар мен токсиндерді қабылдау [
Емдеу әрекеті.
Дәрі-дәрмексіз емдеу
Диета –№ 10 үстел. 1, 2-режимдері
Дәрі-дәрмекпен емдеу
ӨАГ емдеуінің негізгі және қосымша препараттардың тізімі 6-кестеде көрсетілген. Негізгі препараттардың қолдану ықтималдылығы жеке сезімталдылықтың зерттеу нәтижелеріне (вазореактивті тест) негізделеді.
Кальций каналдарының блокаторлары-Амлодипин Табл. 0.05-0.2мг/кг (ерес. 2,5-10мг) 1
Нифедипин Капс. 0,25-0,5мг/кг (ерес 10-20мг) 3
Нифедипин Табл. 0,5-1мг/кг (ерес 20-40мг) 2
Дилтиазем Табл. 90мг (ерес)
Простаноидтер (антиагреганттар)-Илопрост (ингаляционды) амп. 2,5-5 мкг 4-6
Қосымша
Диуретиктер
Фуросемид Табл. 1-3мг/кг 2
Фуросемид амп. 1-3мг/кг 2
Верошпирон Табл. 3мг/кг 2
Тікелей емес антикоагулянттар
Варфарин Табл. Станд. Кесте (МНО) 1
АПФ ингибиторлары
Каптоприл Табл. 0,1мг/кг 3
Эналаприл Табл. 0,1мг/кг 2
Жүрек гликозидтері
Дигоксин Табл. 12,5 мг 1
Теріс вазореактивті тест кезіндегі
арнайы терапияны жүргізуге көрсетімдер
Ұсыныстар тобы, дәлелділік ӘДҰ ФК II ӘДҰ ФК III ӘДҰ ФК IV
I-A Бозентан, силденафил Бозентан,
силденафил, илопрост ингаляционды Илопрост кт/і
I-B Силденафил Силденафил, илопрост (инагаляционды)
Достарыңызбен бөлісу: |