Бүйрек гипоплазиясы –
бүйрек паренхимасының қызметтік көлемінің азаюы (бүйректегі бөліктер 5 немесе одан аз). Кейбір балаларда бүйрек нефрондары қалыпты
жіктелген, ал кейбіреулерінде киста-дисплазия, қарапайым шумақтар, строма ақаулары
белгілері табылған. Бір мезгілде несепағар, қуық, уретра ақаулары, көптеген
дизэмбриогенез стигмалары болу мүмкін.
УДЗ, экскреторлы урография, рентгенография, компьютерлі томография негізінде
анықталады.
Емі: симптоматикалық, кейде-бүйрек трансплантациясы.
Сегментарлы гипоплазия (Аск-Упмарк бүйрегі) –
қыртысты қабаттың сегмен-тарлы жұқаруы. Бір жақты және екі жақты болу мүмкін. Мектеп жасында
гиперплазия, іштің ауырсынуымен басталады, сирек – полиурия, полидепсия, дене
дамуының қалыс қалуы байқалады. Қыз балалар ер балалардан 3 есе жие ауырады.
Емі: симптоматикалық, тұрақты артериальды гипертензия байқалса зақымданған
сигментті хирургиялық жолмен алып тастауға болады.
Бүйректің біржақты агенезиясы –
бір бүйректің жоқ болуы . Жаңа туған
нәрестелерде кездесу жиелігі 1:1000. Әдетте
клиникасы білінбейді. Бүйрек жоқ
жағындағы құлақ қалқаны формасының және орналасуының аномалиясы байқалуы
мүмкін.
Болжамын жалғыз қалған бүйрегі шешеді.
Екі жақты бүйрек агенезиясы (Поттер синдромы) –
бет (гипертелоризм, талпақ немесе тоты құс тұмсығы тәрізді мұрын, құлақ қалқанының төмен орналасуы, микрогнатия, эпикантус), өкпе (гиплазия), жыныс мүшелерінің және т.б біріккен ақаулары. Жаңа туған нәрестелерде 1:4000-10000 кездеседі. Жүктілік кезінде анасында
қағанақ суының аз болуы, жүктілік көбіне өлі тууылумен аяқталады.
Олигонефрония (олигомеганефрония )
– нефрондардың ұзарып, олардың саны және бүйрек мөлшері азаюымен жүретін туа пайда болған ауру. Айқын интерстициаль-
683
дық фиброзбен сипатталады. Науқастарда туған бойда немесе бір жасыннан бастап
созылмалы бүйрек жетіспеушілігі белгілері дамиды.