өз біліміне немесе өзінін меншікті жағдайына назар аудару
При первичных прогрессирующих мышечных дистрофиях
При первичных прогрессирующих мышечных дистрофиях
вначале заболевания поражается мышечная ткань и лишь впоследствии – нервная система.
Болезнь начинается в детском или юношеском возрасте и проявляется в постепенной гибели мышечных клеток и замещении их соединительной тканью.
Разрушение мышечных клеток происходит вследствие высвобождения катепсинов из лизосом, что связано с наследственно обусловленной дестабилизацией мембран лизосом.