Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так и после проведения протонотерапии либо хирургического в
Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так и после проведения протонотерапии либо хирургического вмешательства).
Следует отметить, что ингибиторы стероидогенеза назначают сразу же после подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга (как перед операцией, так и после проведения протонотерапии либо хирургического вмешательства).
На фоне лечения основного заболевания обязательно проводится симптоматическая терапия: – гипотензивными лекарственными средствами (ингибиторы АПФ, спиронолактон); – препаратами калия; – сахароснижающими препаратами (в случае необходимости); – средствами для лечения остеопороза (препараты, снижающие резорбцию костной ткани – кальцитонины) и бисфосфонатами (этидронат-ксидифон, памидронат, клодронат); активными формами витамина D; препаратами, стимулирующими костеобразование, анаболическими стероидами; – антидепрессантами, седативными средствами (при необходимости); – витаминотерапия. Проведение двусторонней адреналэктомии (которая используется в последние годы реже, однако абсолютным показанием для ее выполнения является тяжелое течение заболевания и невозможность компенсировать состояние другими имеющимися способами) ведет к возникновению у пациента хронической недостаточности надпочечников, которая требует пожизненной заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами. Больные нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога, им рекомендуется избегать тяжелой физической нагрузки, работы в ночную смену.
Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона – сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического лечения или длительного применения хлодитана) с прогрессирующей кортикотропиномой гипофиза. Для синдрома Нельсона характерны все признаки первичного гипокортицизма на фоне высокого уровня секреции АКТГ. Магнитно-резонансное исследование подтверждает наличие быстро растущей макроаденомы гипофиза. Методами выбора являются транссфеноидальная аденомэктомия либо протонотерапия на область гипофиза. Для заместительного лечения целесообразно назначение дексаметазона в невысоких дозах (0,125-0,25 мг) в сочетании с преднизолоном или кортизоном. Во всех случаях необходимо применять мощный минералокортикоидный препарат 9-альфа-фторкортизол. Следует отметить, что в клинической практике отмечают случаи индивидуальной восприимчивости пациента к тому или иному препарату, применяемому для заместительной терапии. К сожалению, в аптечной сети не всегда можно найти лекарственное средство, которое подходит конкретному больному и при применении которого достигается наилучшая как клиническая, так и метаболическая компенсация недостаточности надпочечников, поскольку не все препараты этой группы зарегистрированы в Украине. При наличии опухоли надпочечника проводят хирургическое удаление пораженной железы с последующей временной заместительной терапией. При злокачественной опухоли, если не выявлено метастазов или обнаружены единичные метастазы, осуществляют удаление надпочечника с последующим назначением хлодитана в течение длительного времени (при необходимости – в сочетании с глюкокортикоидами). После хирургического вмешательства все больные нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога.
Двусторонняя адреналэктомия может осложниться (в 10-50%) синдромом Нельсона – сочетанием первичной хронической недостаточности надпочечников (после хирургического лечения или длительного применения хлодитана) с прогрессирующей кортикотропиномой гипофиза. Для синдрома Нельсона характерны все признаки первичного гипокортицизма на фоне высокого уровня секреции АКТГ. Магнитно-резонансное исследование подтверждает наличие быстро растущей макроаденомы гипофиза. Методами выбора являются транссфеноидальная аденомэктомия либо протонотерапия на область гипофиза. Для заместительного лечения целесообразно назначение дексаметазона в невысоких дозах (0,125-0,25 мг) в сочетании с преднизолоном или кортизоном. Во всех случаях необходимо применять мощный минералокортикоидный препарат 9-альфа-фторкортизол. Следует отметить, что в клинической практике отмечают случаи индивидуальной восприимчивости пациента к тому или иному препарату, применяемому для заместительной терапии. К сожалению, в аптечной сети не всегда можно найти лекарственное средство, которое подходит конкретному больному и при применении которого достигается наилучшая как клиническая, так и метаболическая компенсация недостаточности надпочечников, поскольку не все препараты этой группы зарегистрированы в Украине. При наличии опухоли надпочечника проводят хирургическое удаление пораженной железы с последующей временной заместительной терапией. При злокачественной опухоли, если не выявлено метастазов или обнаружены единичные метастазы, осуществляют удаление надпочечника с последующим назначением хлодитана в течение длительного времени (при необходимости – в сочетании с глюкокортикоидами). После хирургического вмешательства все больные нуждаются в длительном наблюдении эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога.
