Эндокринология



бет79/285
Дата30.08.2023
өлшемі17,53 Mb.
#105688
түріОқулық
1   ...   75   76   77   78   79   80   81   82   ...   285
Байланысты:
Endokrinologia 2shi basylym

Этиологиясы
Туа біткен гипотиреоз 85 % жағдайда спорадикалық, басым жағдайда ҚБ-дің дисгенезиясы нәтижесінде дамиды (3.15 кесте). Шамамен 15% жағдайда туа біткен гипотиреоздың дамуына Т4 синтезінің тұқым қуалаушы ақауы мен ана антиденелерінің ҚБ-ге (ҚБ-дің аутоиммунды патологиясы нәтижесінде дамитын қан айналымдағы тосқауылдаушы антиденелер) әсер етуі әкеледі. Казуистикалық сирек жиілікпен 1:25000 – 1:100000 екіншілік туа біткен гипотиреоз көрініс береді. Туа біткен гипотиреоздың кей жеке түрлеріне қазіргі таңда генетикалық мутацияларды жатқызуға болады.


Патогенезі
Түрлі түрткілер әсерінен ұрықтың қалқанша безі қызмет атқармай немесе жетілмеген болса, оның құрсақішілік дамуы анасының плацента арқылы өтетін тиреоидты гормондарының арқасында іске асады. Туылғаннан кейін нәрестенің қанындағы анасының тиреоидты гормондарының мөлшері тез төмендей бастайды. Ерте неонатальды кезеңде тиреоидты гормондар жаңа туылған нәрестенің ОЖЖ-нің дамуына, яғни бас миы қыртысының нейрондарының миелиндену үрдістерінің жалғасуына өте қажетті. Осы кезеңдегі тиреоидты гормондардың тапшылығы клиникалық кейде кретинизмге дейінгі түрлі дәрежедегі ақыл-ой қабылетінің артта қалуымен сипатталатын, сәбидің бас миы қыртысының қайтымсыз жетілмеуіне әкеледі. Дер кезінде басталған орынбасушы терапия (мінсіз жағдайда туылғаннан кейінгі бірінші апта) ОЖЖ-нің қалыптағыдай дамуын қамтамасыз етеді. ОЖЖ-нің зақымдануымен қатар дер кезінде компенсацияланбаған туа біткен гипотиреоз сүйек қаңқасы мен басқа да ішкі ағзалардың қалыптасуының бұзылуына себеп болады.


3.15 кесте. Туа біткен гипотиреоздың дамуына әкелетін басты себептер мен оның жеке түрлерімен ауыру жиілігі



Туа біткен гипотиреоздың себептері

Жаңа жағдайлар жиілігі

Жалпы таралуы

1:3000 — 1:4000

Қалқанша без дисгенезиясы:
— агенезия (22–42 %)
— гипоплазия (24–36 %)
— дистопия (35–43 %)

1:4500



Т4 синтезінің туа біткен ақауы:
-тиреоидты проксидаза ақауы (ТПО)
-тиреоглобулин ақауы
-натрий-йодид симпортерінің ақауы
-Пендред синдромы
-тиреоидты гормондар дейодиназаларының ақауы

1:30000



Орталық (гипоталамо-гипофизарлы) туа біткен гипотиреоз

1:25000 — 1:100000



Ана антиденелерімен сипатталатын туа біткен гипотиреоз

1:25000 — 1:100000





Эпидемиологиясы
Туа біткен гипотиреоздың таралуы жиілігі 1:3000 —1:5000 жаңа туған нәрестелерге, бірақ аталған сырқат психикалық ретардацияға әкелетін аурулардың ішіндегі қайтымдысы.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   75   76   77   78   79   80   81   82   ...   285




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет