Инфекционные



Pdf көрінісі
бет1322/1337
Дата07.01.2022
өлшемі5,98 Mb.
#17656
1   ...   1318   1319   1320   1321   1322   1323   1324   1325   ...   1337
Байланысты:
2013-10-11 12-30-56

Г Ш Д 

medwedi.ru




Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни) •  7 9 3 

ства головного, а иногда и спинного мозга, что может сопровождаться образо­

ванием амилоидных бляшек и выраженным глиозом. Американский биохимик 

С. Прузинер (1982) установил этиологию подобных заболеваний, и они получили 

название прионных, или трансмиссивных, спонгиоформных энцефалопатии. 

Этиология 

Возбудитель прионных заболеваний — мутированная (инфекционная) форма 

низкомолекулярного белка, названного «прионный протеин» (РгР), «прион» (от 

англ. proteinaceous infectious particle — белковоподобная инфекционная частица). 

Нормальная спиралевидная форма прионного протеина РгР

с

 обнаружена в орга­



низме всех млекопитающих, в том числе и человека. Её кодирует ген, высокие 

уровни устойчивой экспрессии которого обнаруживают в нейронах (в 50 раз выше, 

чем в глии). РгР

с

 участвует в передаче нервных импульсов в синаптических обра­



зованиях, играя определяющую роль в регуляции суточных (циркадианных) цик­

лов активности и покоя в клетках, органах и тканях. 

Мутация гена, кодирующего РгР

с

, программирует выработку его другой, му­



тированной плоской формы — PrP

Sc

 с изменёнными аминокислотами. Конвер­



сия РгР

с

 в PrP



Sc

 представляет собой посттрансляционный процесс, включающий 

глубокое конформационное изменение, являющееся фундаментальным событи­

ем, лежащим в основе размножения инфекционных прионов. Эта форма обнару­

жена в организме людей и животных, больных прионными заболеваниями — 

трансмиссивными спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями. 





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   1318   1319   1320   1321   1322   1323   1324   1325   ...   1337




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет