Molecular Biology of the cell клетканың молекулалық биологиясы Алтыншы басылым, І том



Pdf көрінісі
бет149/330
Дата27.09.2022
өлшемі52,26 Mb.
#40449
1   ...   145   146   147   148   149   150   151   152   ...   330
Байланысты:
alberts-kletkanyn-molekulalyk-1-tom-comp (1)

160 3-тарау. Белоктар
3.32-сурет. 
Амилоид талшығының құрылымы. (A) Белок аггрегациясының көмегімен түзілетін ами-
лоид талшығы құрылымының сызбанұсқалық диаграммасы. 3.31-суретте көрсетілген құрылымға 
амилоид талшығының қиғаш-бета тізбегі ғана ұқсас келеді. (Ә) Рибонуклеаза А ферментінің көмегімен 
пробиркада түзіле алатын амилоид талшығының болжалмалы құрылымының көлденең кесіндісі. Осы 
бөлік қысқа сегменттен қалыптасатын талшық ядросының молекуланың басқа аудандарымен байла-
нысын көрсетеді. (Б) Амилоид талшығының электрондық микрографиясы (A, L. Esposito, C. Pedone and 
L. Vitagliano, Proc. Natl Acad. Sci. USA 103: 11533-11538, 2006 көзінен; Ә, S. Sambashivan et al., Nature 
437: 266-269, 2005 көзінен алынған; Б, David Eisenberg иелігі).
Приондық аурулар патологиялардың ерекше түрі. Олар, Альцгеймер мен Паркин-
сон ауруларына қарағанда, бір организмнен екіншісіне тарала алатындығымен аса та-
нымал болды (бір организм белок агрегаттары бар екінші организмді қорек еткен кезде 
таралады). Ұқсас аурулардың бір тобы– қой мен ешкілердің скрепи ауруы, адамдардың 
Крейтцфельдт-Якоб ауруы (Creutzfeldt-Jakob disease – CJD), адамдардың Куру ауруы, ірі 
қара малда кездесетін кемік тәріздес энцефалопатия (КТЭ) – PrP (приондық белок) атты 
белоктың фолдингке дұрыс ұшырамаған агрегацияланған формасынан туады. PrP бело-
гы, әдетте, плазматикалық мембрананың сыртында орналасады, әсіресе, ол нейрондарда 
жиі кездеседі және оның, өкінішке орай, «инфекциялық» амилоидты талшықтар түзуге 
қабілеті бар, себебі олар қалыпты белокты патологиялық түрге айналдырады (
3.33-су-
рет
). Осындай қасиетіне байланысты PrP белогының PrP* деп аталатын қалыптан тыс 
формасы мида клеткадан клеткаға тарайды да, өлімге әкеледі. Құрамында PrP* белогы 
бар жануарларды қорек ету аса қауіпті, себебі КТЭ ауруы ірі қара малдан (көпшілік 
жағдайда КТЭ ауруын «сиырдың құтыруы» деп атайды) адамдарға жұғатындығы ту-
ралы мәліметтер бар. PrP* белогы жоқ жағдайда қалыпты PrP белогын қалыпсыз түрге 
айналдыру өте қиын.


БЕЛОКТАРДЫҢ ПІШІНІ МЕН ҚҰРЫЛЫМЫ


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   145   146   147   148   149   150   151   152   ...   330




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет