Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті



Pdf көрінісі
бет545/832
Дата20.09.2023
өлшемі7,24 Mb.
#109191
1   ...   541   542   543   544   545   546   547   548   ...   832
Байланысты:
струков патан

Этиологиясы 
мен 
патогенезі
аз 
зерттелген. 
Ауру 
бұлшықет 
жасушаларындағы белоктық құрылымдар мен саркоплазмалық ретикулумның, 
жүйкелік және ферменттер белсенділігінің аномалиялығымен байланысты 
сияқты. Бұл мәселе талқылануда. Қан сарысуында бұлшықеттік ферменттер 
көбейіп, соған сәйкес электр-физиологиялық өзгерістер қалыптасады және 
креатинурия байқалады. 
Классификациясы
. Бұлшықеттік өршімелі дистрофияның тұқымқуалайтын 
типіне, науқастың жас шамасына, үдерістің орны мен ағымына қарай, 3 негізгі 
нысанға жіктеледі: Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясына, Эрбтің және 
Лейденнің бұлшықеттік дистрофиясына. Олардың морфологиялық бейнесі 
ұқсас. 
Дюшеннің бұлшықеттік дистрофиясы
(
ерте
нысан
) Х-хромосомамен 
байланысты, рециссивті туқымқуалайды. Әдетте, 3—5 жаста білінеді; ер 
балаларда жиірек. Жамбас белдеуінен және сан мен балтыр бұлшықеттерінен 


Нуржігіт Алтынбеков 
441
басталып, кейін иық белдеуі мен тұлғаның бұлшықеттерін қамтиды. 
Эрбтің 
бұлшықеттік дистрофиясы
(
жеткіншектік нысан
) аутосомды-доминантты 
тұқымқуалайды, жыныстық жетілу кезеңінде басталады. Көбіне кеуде мен иық 
белдеуінің, кейде беттің бұлшықеттері зақымдалады (
миопатиялық бет
— 
науқастың көзі толық жұмылмайды, маңдайы тегіс, ерні қалың келеді). Кейде 
арқаның, жамбас белдеуінің, аяқтың жоғарғы бөлімінің бұлшықеттері семеді. 
Лейденнің бұлшықеттік дистрофиясы
аутосомды-рецессивті дамып, балалық 
шақта немесе жыныстық жетілу кезеңінде басталып, жеткіншектік нысанға 
(Эрб) қарағанда жеделдеу, ал ерте нысанынан (Дюшен) жеңілдеу дамиды. 
Үдеріс жамбас белдеуі мен саннан басталып, біртіндеп тұлға мен қол-аяқтың 
бұлшықеттерін қамтиды. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   541   542   543   544   545   546   547   548   ...   832




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет