4. Черепно-мозговые грыжи -грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Причины: тератогенетический период до 4 месяца внутриутробного развития (инфекции, лекарства, метаболические эмбрио-и фетопатии).
Локализация: а) между лобными костями, б) у корня носа, в) между теменной и височной костью, г)в области соединения теменных костей и затылочной кости, д) около внутреннего угла глаза.
Формы: 1) менингоцеле -грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимое спинномозговая жидкость. 2) менингоэнцефалоцеле — в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел мозга. Исход: крупные грыжи приводят к мозговым расстройствам и гибели плода.
5. Врожденные пороки сердца. Причины: хромосомные и генные заболевания, внутриутробные инфекции, лекарственные тератогены, метаболические болезни матери.
а) Дефект межпредсердной (первичной) перегородки: располагается в нижней части межпредсердной перегородки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Тератогенетический период — до 7 недели внутриутробного развития. Частота 1случай на 1000 рождений. Изолированный порок -7-25%. Как компонент сложного порока — до 48%. Гемодинамика: идет перегрузка правого желудочка сердца с его гипертрофией, и развитием гипертензии в легочной артерии. Позднее сброс крови- справо налево. Осложнения: мерцание предсердий, эмболии. Исход: сердечная недостаточность.
б) Дефект межжелудочковой перегородки: 1) в 2,5-5 случаев на 1000 живорожденных изолированный порок - б-нь Толочинова-Роже, когда небольшой дефект до 1 см располагается в мышечной части. Прогноз благоприятный. 2) Высокий дефект межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период до 44 дня беременности. Дефект различной величины, локализуется в задневерхнем отделе мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном. Сопровождается значительной гипертрофией левого предсердия (со смещением бифуркации трахеи) и левого желудочка, правое предсердие увеличено значительно меньше. Осложнения: инфекции органов дыхания, пневмония, общая гипотрофия, легочная гипертензия. Прогноз: при значительных дефектах зависит от своевременности хирургического лечения. Чаще дефект межжелудочковой перегородки является составной частью сложных пороков: тетрады Фалло, транспозиции крупных сосудов, комплекса Эйзенменгера.
в) Трехкамерное сердце с одним общим желудочком- полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Тератогенетический период — до 44 дня беременности. Сочетается с гипоплазией сердца, транспозицией или стенозом легочного ствола или аорты. а) Аорта и легочной ствол выходят из общего желудочка. Прогноз: дети доживают до школьного возраста. б) Стенозированный легочной ствол выходит из синуса (рудиментарного правого желудочка). Прогноз: крайне неблагоприятный.