Гемопоэздің осы кезеңдері бойынша Hb үш түрі бар (11-1-сурет)

Қан түзілу немесе гемопоэз – қан жасушаларының түзілу және кейіннен жетілу процесі. Ұрықтың құрсақішілік дамуы кезінде бірте-бірте бірін-бірі алмастыратын гемопоэздің үш кезеңі бөлінеді: 1 — эмбриондық (мегалобластикалық); екі апталық эмбрионның сарыуыз қапшығының қан аралдарында басталатын кезең, онда мегалобласттар (бастапқы эритробласттар) – ядросы және Hb эмбриондық типтері бар ірі жасушалар түзіледі. 2 - бауыр; жүктіліктің 7-ші аптасында басталатын кезең максимум 5 айға жетеді. Бауырда эритробласттар мен эритроциттер түзіледі. Жүктіліктің 3-4-ші айында көкбауыр гемопоэзге кіреді. Онда эритро-, грануло- және мегакариоцитопоэз жүреді. Жатырішілік дамудың 20-шы аптасынан бастап көкбауырда белсенді лимфопоэз пайда болады. 3 - сүйек кемігі (медуллярлық); жүктіліктің 4-5 айларында басталатын кезең, бірте-бірте ол негізгіге айналады.

Гемопоэздің осы кезеңдері бойынша Hb үш түрі бар (11-1-сурет):

-эмбриональды - HLP («primitiv» - қарабайыр);

- ұрық - HbF («ұрықтан» - ұрық);

- ересек типтегі ЖЖ - HHA («ересектен» - ересек).

HbP және HbF маңызды физиологиялық қасиеті олардың оттегіге жоғары жақындығы болып табылады. Бұл ұрықты оттегімен қамтамасыз ету үшін жатырішілік кезеңде үлкен маңызға ие. Туылған кезде HbF барлық қандағы Hb-ның 60-85% құрайды. Ол біртіндеп HNA-мен ауыстырылады. Жылға HbF шамамен 15% қалады, үш жасқа дейін оның мөлшері әдетте 2% аспайды. Бала туылған кезде бауырда қан түзілу тоқтайды, ал көкбауыр лимфоциттер, моноциттер түзу және қартаю немесе зақымдалған эритроциттер мен тромбоциттерді жою қызметін сақтай отырып, эритроциттер, гранулоциттер, мегакариоциттер түзу қабілетін жоғалтады.

Жатырдан тыс кезеңде лимфоциттерден басқа қан жасушаларының барлық түрлерінің пайда болуының негізгі көзі қызыл сүйек кемігі болып табылады.

Жаңа туылған нәрестелерде жалпақ және түтік тәрізді сүйектер қызыл сүйек кемігімен толтырылады. Бұл сүйек кемігін пункциялау орнын таңдауда маңызды.

Сүйек кемігін алу үшін олар әдетте теседі:

- жаңа туылған нәрестелерде - калканеус;

- 1 жасқа дейінгі балаларда - жіліншіктің эпифизі;

- үлкенірек балаларда - мықын сүйегі.

Төс сүйегінің пункциясы қазір іс жүзінде қолданылмайды.

Өмірдің бірінші айынан бастап қызыл сүйек кемігін біртіндеп бастайды

маймен (сары) ауыстырылады, ал 12-15 жаста қан түзілуі тек жалпақ сүйектерде сақталады.

Жетілген шеткері қан жасушалары қызыл сүйек кемігінде жетілетін өздерінің прекурсорларынан дамиды (11-2-сурет).

Гемопоэтикалық дің жасушасы (CFU-blast) барлық қан жасушаларының арғы тегі болып табылады.

Қызыл сүйек кемігінен қанға өткен жасушалар функционалды түрде өзгереді. Құрамы бірте-бірте өзгереді және жасуша ферменттерінің белсенділігі төмендейді, жасушалардың өзі қартаяды, жойылады және макрофагтармен пайдаланылады.

Қан тамырларының төсегіндегі жетілген қан жасушаларының өмір сүру ұзақтығы: - эритроциттер - шамамен 120 күн;

- тромбоциттер - 9-11 күн;

- нейтрофилдер - 14 күн;

- лимфоциттер - бірнеше күннен бірнеше жылға дейін;

- эозинофилдер - 8-12 күн;

Моноциттер қанда шамамен 12 сағат айналады, содан кейін тіндерге енеді,

олар макрофагтарға айналады.

Қан түзілу факторлары

Қанның жасушалық элементтерінің түзілуі гемопоэтикалық факторлармен белсендіріледі және реттеледі, олар:

1) гемопоэтикалық өсу факторлары;

2) транскрипция факторлары;

3) фолий қышқылы, В|2 витамині;

4) темірдің микроэлементтері.

Гемопоэтикалық өсу факторларына дің жасушаларының факторы, колонияны ынталандыратын факторлар, интерлейкиндер, эритропоэтин, тромбопоэтин жатады.

-Эритропоэтин – жаңа сипаттағы гликопротеинді гормон. Ол негізінен бүйректе (шамамен 90%) гипоксиялық стимуляцияға жауап ретінде және аз дәрежеде бауыр гепатоциттері арқылы өндіріледі. Эритропоэтин эритроидты жасушалардың дамуы мен дифференциация процесіне әсер етеді, оларда Hb түзілуін ынталандырады. Сау адамдарда эритропоэтиннің плазмалық концентрациясы кез келген шығу тегі гипоксия кезінде айтарлықтай артады.

-Тромбопоэтин – тромбоцитопения кезеңінен кейін мегакариоцитопоэзді жеделдететін гормон.

- Лейкопоэтиндердің қызметін колонияны ынталандыратын факторлар орындайды.

• Транскрипция факторлары – ДНҚ-мен байланысатын және гемопоэтикалық жасушаларда ген экспрессиясын реттейтін ақуыздар.

• Фолий қышқылы мен В12 витамині ДНҚ синтезі үшін өте маңызды. Фолий қышқылы және В|2 дәрумені тағамнан келіп, аш ішекте сіңеді. В|2 дәруменінің ішекте сіңуі үшін асқазанның париетальды жасушалары синтездейтін Castle ішкі факторы қажет. Фактор В|2 дәруменін байланыстырады және оны ферменттермен ыдыраудан сақтайды. В12 витаминімен Castle ішкі факторының кешені кальций иондарының қатысуымен дистальды шажырқайдың эпителиальды жасушасының рецепторларымен әрекеттеседі. Бұл жағдайда В12 витамині жасушаға еніп, ішкі фактор босатылады. Castle ішкі факторының болмауы анемияның дамуына әкеледі.

• Темір микроэлементі қан түзілу процесінде өте маңызды рөл атқарады: ол гем құрамына кіреді (Нв-ның белоксыз бөлігі) және Hb оттегін тасымалдау қасиетін анықтайды; темір көптеген металлопротеидтердің, ферменттердің құрамдас бөлігі болып табылады, сондықтан:

-зат алмасу процестеріне қатысады;

-иммундық төзімділіктің жоғары деңгейін сақтау үшін маңызды

шатырлар.

Жаңа туған нәрестедегі темірдің бастапқы қоры арқасында жасалады

оны жүктілік кезінде анадан плацента арқылы антенатальды қабылдау, бірақ ең белсенді жүктіліктің 28-32 аптасында. Бұл процесс белсенді, концентрация градиентіне қарсы жүзеге асырылады және тек бір бағытта ғана мүмкін - жүкті әйелден ұрыққа дейін.

Жатыр-плацентарлы қан ағымының бұзылуымен бірге жүретін жүктіліктің патологиялық ағымы ұрыққа темірдің жеткізілуінің төмендеуіне әкеледі.

Туылғаннан кейін дамып келе жатқан организм үшін темірдің көзі тамақ өнімдерінің құрамындағы темірдің экзогендік қабылдануы және оны эндогендік көздерден (бауыр, бұлшықеттер, «ескі» эритроциттер, ферменттер) кәдеге жарату болып табылады.

Өмірінің алғашқы алты айындағы дені сау балалар үшін емшек сүті ағзадағы темірдің тепе-теңдігін қамтамасыз ететін жалғыз физиологиялық тағамдық өнімге айналады.

Баланың темірге тәуліктік қажеттілігі 0,5-1,2 мг/тәу

Темір алмасуын сипаттайтын кейбір зертханалық көрсеткіштер

• Сарысу темірі – сарысудағы гемдік емес темірдің мөлшерін көрсетеді.

- Сарысудағы темірдің жас бойынша нормативтік мәндері: . - жаңа туған нәрестелерде - 5,0-19,3 мкмоль / л;

- бір айдан асқан - 10,6-33,6 мкмоль / л.

• Трансферрин – арнайы плазмалық тасымалдау ақуызы,

темірді сүйек кемігіндегі немесе деподағы эритрокариоциттерге дейін.

• Ферритин, гемосидерин – темірдің ұлпа қоймаларын құруда рөл атқаратын спецификалық ақуыздар.

• Сарысудың жалпы темірді байланыстыру қабілеті—плазма трансферринімен байланысуы мүмкін темірдің жалпы мөлшерін сипаттайды. Қалыпты мән 40,6-62,5 мкмоль/л.

• Қан сарысуындағы темірді жасырын байланыстыру қабілеті жалпы сарысулық темірді байланыстыру қабілеті мен сарысу темірінің арасындағы математикалық айырмашылықтың туындысы болып табылады. Қан сарысуындағы бос (темірмен байланысты емес) трансферриннің мөлшерін жанама түрде көрсетеді.

Темір алмасуының кезеңдері

КТ-да темірдің алмасуы келесідей жүзеге асады: - аш ішектің шырышты қабатының жасушаларының Fe2+ ұстауы; —Fe2+ Fe3+ дейін тотығады;

—Fe3+ сіңуі және қанға енуі; — трансферринмен Fe3+ қосылысы;

— трансферрин арқылы Fe3+ тасымалдануы:

- сүйек кемігі;

— ұлпа қоймалары;

-құрамында темірі бар жасушалық ферментативті жүйелер.

Темір қорлары шамадан тыс болса, ол эпителийдегі ферритинмен біріктіріледі.

ішектің шырышты қабығының лиальды жасушалары, олар кесіліп, денеден шығарылады.

Сарысудағы темір деңгейінің төмендеуі байқалса, егде жастағы балалар мен ересектерде темірдің сіңу жылдамдығы артады және ішектің сіңіру аймағы кеңейеді.

Ерте жастағы балаларда темір тапшылығының дамуымен темірдің сіңуі жоғарыламайды, өйткені ішектің сіңіру бетінде компенсаторлық жоғарылау болмайды.

Трансферрин арқылы сүйек кемігіне жеткізілетін темір нормобластардың митохондрияларына түседі. Онда ол протопорфиринмен әрекеттесіп, гем түзеді. Гем глобинді полипептидтік тізбектермен қосылып, Hb түзеді (11-3-сурет).

Темірдің тұндырылуына қатысады:

- ферритин;

- гемосидерин.

Темірді тұндыру дененің барлық дерлік тіндерінде жүзеге асырылады, бірақ әсіресе қарқынды: - бауырда;

— бұлшықеттер;

- сүйек кемігінің макрофагтары;

- паренхималық мүшелер.

Қалыпты жағдайда темір нәжіспен, несеппен, термен шығарылады; шашпен жоғалған

шегелер.

- жыныстық жетілудегі балаларда - тәулігіне 0,1-0,3 мг; - жасөспірімдерде - тәулігіне 0,5-1,0 мг.

қанның ұю жүйесі

Адам ағзасының тіршілік әрекетінің қажетті шарты қанның сұйық күйі болып табылады. Бұл жағдай қанды сұйық күйде ұстайтын, тромбтың пайда болуына жол бермейтін, қан кетуді болдырмайтын және дамыған қан кетулерді тоқтатуды қамтамасыз ететін коагуляция жүйесімен (гемокоагуляция) жасалады.

Гемокоагуляция жүйесінің негізгі компоненттеріне мыналар жатады:

• Гемостаздың тамырлы байланысы. Физиологиялық жағдайларда тромбоциттер тамыр қабырғасының эндотелий жасушаларына бекітілмейді. Бұл ішінара соңғысының тромбоциттер қызметін тежейтін простациклин шығаруына байланысты. Тамыр қабырғасының тұтастығы бұзылған кезде тромб пайда болады.

• Тромбоциттердің байланысы тромбоциттердің адгезиясын және агрегациясын қамтамасыз етеді. Сонымен қатар, тромбоциттерде қанның ұю процесіне қатысатын оннан астам факторлар бар (араб цифрларымен белгіленеді).

Он үш коагуляция факторымен ұсынылған плазмалық байланыс рим цифрларымен белгіленеді.

Тамыр қабырғасы зақымдалған кезде жергілікті ангиоспазм рефлексті түрде пайда болады (11-4-сурет), бұл жарадан қанның бастапқы жоғалуын шектейді және гемостатикалық заттардың жергілікті жинақталуына ықпал етеді.

Сонымен бірге қанның зақымдалған тамырдың құрылымдарымен өзара әрекеттесуі басталады. Тромбоциттердің зақымдалған эндотелий жасушаларына және базальды мембранаға адгезиясы (адгезиясы) болады, содан кейін олар бір-біріне жабысады (агрегация). Бұл кезде әдетте белсенді емес күйде болатын плазма факторлары жүйелі түрде белсендіріліп, белсенді ферменттерге айналады, бұл алдымен тамыр ақауы аймағында тромбоциттер жиынтығының түзілуіне, содан кейін қан ұйығышының пайда болуына әкеледі. негізінде. Күрделі, көп сатылы, каскадты ферментативті процесс жүреді, қан ұйығышының пайда болуымен және қан кетуді тоқтатумен аяқталады. Бүкіл процесс 2 минут ішінде орын алады.

Содан кейін тромбоциттердің ұйығандағы фибрин талшықтарын қатайту қабілетіне байланысты қан ұйығышының кері тартылуы келеді. Нәтижесінде қан ұйығышының көлемі азаяды және одан сарысу «сығады».

Қалыпты жағдайда қан ұйығышының ретракциясы 0,3-0,5 құрайды (111-IV дәреже). Фибринолизиннің әсерінен қан ұйығыштарының лизисі, қан тамырларының ашықтығы мен қан ағымының қалпына келуі жүреді.

Кәдімгі деңгейде қан кету ұзақтығын анықтау арқылы гемостаздың тромбоциттер байланысын бағалауға болады (Дьюк бойынша). Саусақты немесе құлақшаны шаншу үшін скарификатор қолданылады, шығыңқы қанды сүзгі қағазымен 15-30 сайын алып тастайды. Қанның бірінші тамшысы пайда болған сәттен бастап сүзгі қағазының бояуының аяқталуына дейінгі уақыт аралығы қан кету ұзақтығы (қалыпты жағдайда 2-4 минут) болып табылады. Бұл көрсеткіштің ұзаруымен тромбоциттер санының төмендеуі немесе олардың функциясының бұзылуын болжауға болады.

Гемостаздың плазмалық байланысының бұзылуын қанның ұю уақытының ұзаруымен бағалауға болады. Қан ұю уақытының көрсеткіштері қолданылатын техникаға байланысты (11-1-кесте). Ең қарапайым әдіс – Моравиц бойынша қанның ұю уақытын анықтау, саусақтан (немесе құлақшадан) алынған қан тамшысын шыны сырға жаққанда, содан кейін әрбір 30 секунд сайын тамшының бетіне шыны таяқша тартылады. Ұю уақытының басталуы таяқшаның артында созылған бірінші фибриндік жіптің пайда болу сәтінде, соңы ұйығыштың пайда болу сәтінде анықталады.

Жаңа туылған нәрестелердегі гемостаздың ерекшеліктері және оның патологиясы

Ерте неонатальды кезеңде физиологиялық төмендеу байқалады: - плазмалық коагуляция факторларының деңгейі (II, YII, IX, X, XI, and XII); — физиологиялық антикоагулянттар (антитромбин III, протеин С және т.б.); - фибринолиздің негізгі компоненттері және калликреин-кинин жүйесі.

Жаңа туған нәрестедегі гемостаз жүйесі теңдестірілген, бірақ егде жастағы балалар мен ересектерге қарағанда төмен деңгейде.

Жаңа туылған нәрестелердегі гемостаз жүйесінің белсенділігінің төмендеуі болжанады

туылу қорғаныс механизмі болып табылады, өйткені бұл жүйенің іске қосылуы бала туылған кезде және өмірінің алғашқы сағаттарында сөзсіз.

Шала туылу прокоагулянттар мен антикоагулянттар деңгейінің неғұрлым айқын төмендеуіне әкеледі, мұндай балаларда геморрагиялық және тромбоздық асқынулардың, әсіресе диссеминирленген тамырішілік коагуляцияның қаупі айтарлықтай артады.

Неонатальды гемостаз жүйесінің күйіне кіндік байлау және кеудеге алғашқы бекіту уақыты айтарлықтай әсер етеді. Плацентарлы тамырлардан қанның баланың қанына толық ағуына дейін кіндік бауын ерте байлау өмірдің 3-4 күніне К-витаминіне тәуелді коагуляция факторларының айтарлықтай төмендеуіне әкеледі.

Әртүрлі жас кезеңдеріндегі қан көрсеткіштері

Қанның мөлшері баланың жасына байланысты айтарлықтай өзгереді.

Эритроциттердің шөгу жылдамдығы

Эритроциттердің шөгу жылдамдығы (ЭТЖ) бір сағат ішінде түзілген капиллярдың жоғарғы бөлігіндегі плазмалық бағананың биіктігімен (миллиметрмен) анықталады. Ол үшін шыны капиллярға қан құйылады, ауырлық күшінің әсерінен эритроциттер шөгеді (11-5-сурет).ЭТЖ орташа есеппен ерлерде 5-9 мм/сағ, әйелдерде 8-10 мм/сағ. Өмірдің бірінші жылындағы балаларда бұл көрсеткіш ересектерге қарағанда біршама аз.

Жаңа туған нәрестенің қаны

Неонатальды кезең функционалдық лабильділікпен сипатталады

және қызыл сүйек кемігінің белсенділігінің тез сарқылуы. астында

жас балалардағы жағымсыз әсерлердің (инфекциялар, ауыр анемия және т.б.) әсері

гемопоэздің эмбриональды түріне қайта оралуы мүмкін.

Қанның көлемі:

- жаңа туған нәрестеде - дене салмағының 14,7%, яғни. 140-150 мл/кг;

- ересек адамда - дене салмағының 5,0-5,6%, яғни. 50-70 мл/кг.

Дені сау жаңа туған нәрестенің перифериялық қанында жоғарылаған,

ересек адамның қан деңгейімен салыстырғанда: — Hb концентрациясы (180-240 г/л);

—эритроциттердің құрамы (5—7Х-10|2/л); - түс индексінің мәні (1,1-ге дейін).

Бұл қарқынды эритропоэзді көрсетеді, ұрықтың дамуы кезінде және босану кезінде ұрықтың оттегінің жетіспеушілігіне реакция.

Туғаннан кейін сыртқы тыныс алуды орнатуға байланысты гипоксия гипероксиямен ауыстырылады. Бұл эритропоэтиндер өндірісінің төмендеуіне және нәтижесінде эритропоэздің басылуына, эритроциттер санының және Hb концентрациясының төмендеуіне әкеледі. Сонымен қатар, HbF бар эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы (12 күн) қысқарады және гемолизге көбірек бейім.

Эритроциттердің ыдырауы өтпелі сарғаюмен көрінуі мүмкін, бұл өмірдің үшінші күнінен ерте емес пайда болған жағдайда физиологиялық норма болып табылады.

Жаңа туылған нәрестенің эритроциттері полихроматофильді, макроциттердің басым болуымен әртүрлі мөлшерде (анизоцитоз) болады.

Алғашқы сағаттарда ретикулоцитоз 2,2-4,2% жетеді, ал ересектер мен өмір бір айдан асқан балаларда ретикулоциттердің саны 0,6-0,8% құрайды.

Қалыпты жағдайда қанда эритроциттердің ядролық формалары, нормобластар айналуы мүмкін.

Жаңа туылған нәрестелердегі лейкоциттердің формуласының ерекшеліктері бар. Лейкоциттердің жалпы санының ауытқу диапазоны:

- өмірдің алғашқы күндерінде - 10-30х-109 ​​/ л;

- өмірдің 2-ші аптасынан бастап - 10-12х-109 ​​/ л.

Туған кезде пайда болатын лейкоциттер формуласының солға миелоциттерге ығысуымен нейтрофилия (нейтрофилдер санының көбеюі) тез азая бастайды және лимфоциттер саны көбейеді. Өмірдің 5-6-шы күнінде нейтрофилдер мен лимфоциттердің саны салыстырылады, 40-45% құрайды (бірінші физиологиялық кроссовер) (11-6-сурет).

Осы уақыттан бастап 50-60% -ға тең лимфоциттердің саны 5 жасқа дейінгі балаларда қалыпты көрсеткішке айналады.

Неонатальды кезеңде тромбоциттердің мөлшері орта есеппен 150-400 х 1/л құрайды.

• Жаңа туылған нәрестелерде ЭТЖ баяу және 1-2 мм/сағ.

• Өмірдің алғашқы күндерінде гематокрит жоғары (шамамен 54%) қарағанда

егде жастағы балалар мен ересектер (40-45%).

• Балалардағы қан кету ұзақтығы ересектердегідей

(5 минуттан аспайды).

• Жаңа туылған нәрестелерде қанның ұю уақыты жылдамдатылуы мүмкін

nym немесе қалыпты, ауыр сарғаюмен - ұзартылған. Қан ұю уақыты қолданылатын техникаға байланысты және орташа есеппен 1,5-5 минутты құрайды (ұюдың басы мен соңы).

Шала туылған нәрестелердің қаны

Шала туылған нәрестелерде туылғаннан кейін экстрамедуллярлық қан түзілу ошақтары негізінен бауырда, аз дәрежеде көкбауырда анықталады.

Олардың құрамында HbF жоғары концентрациясы бар эритроциттердің жас ядролы формаларының жоғарылауы тән және ол неғұрлым жоғары болса, бала соғұрлым жетілмеген. 1,5-2 айда дамитын шала туылғандардың ерте анемиясын, ал кеш - 4-5 айда дамиды.

Туылған кезде Hb концентрациясының жоғарылауы және эритроциттердің көп мөлшері мерзіміне қарағанда әлдеқайда тез төмендейді, бұл қан көлемінің, дене салмағының тез өсуі мен жеткіліксіз түзілу арасындағы сәйкессіздікке байланысты шала туылғандардың ерте анемиясының дамуына әкеледі. қызыл қан жасушалары.

Шала туылған нәрестелердегі Hb концентрациясының екінші төмендеуі гипохромды темір тапшылығы анемиясының белгілерімен сипатталады. Бұл шала туылғандардың кеш анемиясы. Патогенезі толық анықталмаған ерте анемиядан айырмашылығы, кеш анемияның алдын алуға немесе темірді профилактикалық препараттармен емдеу арқылы жеңілдетуге болады.

Лейкоциттердің формуласы баланың жетілу дәрежесіне байланысты және жас жасушалар санының ұлғаюымен сипатталады (миелоциттерге ауысу айқын).

ЭТЖ 1-3 мм/сағ дейін төмендейді. Өмірдің бірінші жылындағы балалардың қан көрсеткіштері

Өмірдің бірінші жылында неонатальды кезең аяқталғаннан кейін эритроциттердің құрамының біртіндеп төмендеуі (4,5-3,5 х 102/л дейін), Hb концентрациясы (110-120 г/л дейін), гематокрит (жоғары). 36%-ға дейін және түсті индекс (1,0-ден төмен). 5-6 айға қарай ең төменгі көрсеткіштер байқалады. Бұл құбылыс физиологиялық болып табылады және барлық балаларда кездеседі.

Ол дене салмағының және қан көлемінің тез өсуінен, темірді тамақпен бірге жеткіліксіз қабылдаудан, қан түзу аппаратының функционалдық бұзылуынан туындайды.

Лейкоциттердің мөлшері 8-10х109/л шегінде өзгереді. Лейкоциттердің формуласында лимфоциттер басым.

Өмірдің бірінші жылында ЭТЖ 5-8 мм/сағ.

1 жастан асқан балалардың қан көрсеткіштері

Баланың өмірінің 2-ші жылының басынан жыныстық жетілу кезеңіне дейін перифериялық қанның морфологиялық құрамы біртіндеп ересектерге тән белгілерге ие болады: Hb концентрациясы 120-140 г/л, эритроциттер саны 4,0-. 4,5 ХО|2/л.

Лейкоциттердің формуласы 3-4 жылдан кейін нейтрофилдер санының қалыпты өсуіне және лимфоциттердің төмендеуіне бейімділігін анықтайды.

Өмірдің 5 жасында нейтрофилдер мен лимфоциттер санының екінші физиологиялық кроссовері нейтрофилдер санының көбеюі бағытында болады (11-9-сурет).

Соңғы онжылдықтарда сау балалар мен ересектердегі лейкоциттер мөлшерінің 4,5-5,0 х 109/л дейін төмендеуі тенденциясы анықталды. Бұл қоршаған орта жағдайларының өзгеруіне байланысты болуы мүмкін.

Қан өзгерістерінің семиотикасы

Клиникалық қан анализі - дәрігерге белгілі бір аурудың бар-жоғын болжауға, сондай-ақ науқасты тексеру мен емдеудің одан әрі тактикасын анықтауға мүмкіндік беретін медициналық тәжірибедегі ең көп таралған зерттеу.

Гемограмма қанның құрамын өзгерте алатын барлық кездейсоқ факторларды қоспағанда, клиникалық белгілермен бірге диагностикалық мәнге ие болады.

Балаларда әртүрлі жас кезеңдеріндегі баланың қанының физиологиялық сипаттамаларын білмейінше, клиникалық қан анализінің нәтижелерін дұрыс бағалау мүмкін емес.

Эритроциттердің өзгеруі Анемия.

Анемия - бұл Hb концентрациясының жас нормасынан аз төмендеуімен сипатталатын патологиялық жағдай, көбінесе эритроциттердің құрамының бір мезгілде төмендеуі.

Бұл балаларда кездесетін қанның ең көп таралған патологиясы.

Түс индексінің өзгеруін ескере отырып, анемияның келесі түрлері бөлінеді:

• Нормохромды, онда эритроциттердің құрамының біркелкі төмендеуі байқалады және Hb түсті индексі 1,0-ге жақындайды. Олар жедел қан жоғалтудан кейін, гемолитикалық кризмен пайда болады.

• Түс индексі 0,86-дан төмен гипохромдылар негізінен темір тапшылығынан зардап шегеді.

• Гиперхромды, онда эритроциттер мен Hb мазмұнының төмендеуі 1,05-тен жоғары түсті индекспен белгіленеді. Көбінесе бұл В12 дәруменінің жетіспеушілігімен және фолий қышқылының жетіспеушілігімен дамиды. Балаларда анемияның бұл түрі, мысалы, гельминтикалық инвазияның кейбір түрлерімен пайда болуы мүмкін.

Темір тапшылығы анемиясымен темір алмасуының биохимиялық көрсеткіштері өзгереді.

Науқасты бастапқы тексеру деңгейінде педиатрдың тәжірибесінде келесі көрсеткіштер жиі зерттеледі:

- қан сарысуындағы темір концентрациясы төмендейді;

- сарысудың жалпы темір байланыстыру қабілеті жоғарылайды;

- сарысудың жасырын темір байланыстыру қабілеті, ол

көтеріледі;

— ферритин концентрациясы, ол төмендейді.

Эритроцитоз

Перифериялық қандағы эритроциттердің құрамының жоғарылауы (эритроцитоз) ауыр гипоксиямен, мысалы, кейбір туа біткен жүрек ақауларымен жүреді. Шынайы эритремия (полицитемия) сирек кездеседі және қызыл сүйек кемігінің, негізінен эритроцит ұрықтарының гиперплазиясынан туындайды.

Эритроциттердегі патологиялық өзгерістер

Эритроциттердің пішінінің немесе мөлшерінің өзгеруіне байланысты анемияның әртүрлі түрлері болуы мүмкін (11-7-сурет).

Ретикулоцитоз (базофилді ретикулумы бар жас эритроциттер санының көбеюі) және полихроматофилия (эритроциттердің бірнеше түске боялу қабілеті) қызыл сүйек кемігінің регенерациясының жоғарылағанын көрсетеді.

Перифериялық қандағы ата-аналық, жетілмеген жасушалардың пайда болуы жаңа туған нәрестенің ерте кезеңінде физиологиялық болуы мүмкін және кейіннен кез келген патологиялық ынталандырудың әсерінен қызыл сүйек кемігінің жұмысының жоғарылауының көрсеткіші ретінде қызмет етеді.

Лейкоциттер мен тромбоциттердегі өзгерістер

Лейкоцитоз (қан көлемінің бірлігіне лейкоциттер санының артуы

жас нормасымен салыстырғанда) және лейкопения (қан көлемінің бірлігіне лейкоциттер санының төмендеуі) организмнің әртүрлі аурулары мен физиологиялық жағдайларында организмнің ілеспе реакциясы ретінде мүмкін. Лейкоциттердің деңгейінің 50х109/л жоғарылауы гиперлейкоцитоз деп аталады.

Зертханалық диагностикада лейкоциттердің формуласын бағалауға үлкен мән беріледі - лейкоциттердің жеке формалары арасындағы қатынас, барлық лейкоциттердің пайыздық қатынасында көрсетілген.

Нейтрофильді лейкоцитоз - (нейтрофилдердің әсерінен қан бірлігіне лейкоциттер санының көбеюі) көбінесе мына жағдайларда болады:

- бактериялық қабыну;

- инфекциялық емес қабыну аурулары (соның ішінде аутоиммунды

қарапайым);

- лейкоз.

Лейкемоидты реакциялар гемопоэтикалық реактивті қайтымды күйлер болып табылады

перифериялық қанның суреті лейкозға ұқсайтын жүйелер. Шынайы лейкозды лейкоидты реакциядан сүйек кемігін зерттеу кезінде алынған мәліметтер негізінде ажыратуға болады.

Лейкопения жиі байқалады:

- вирустық инфекциялармен;

- гиперспленизммен (көкбауыр функциясының жоғарылауы);

- радиоактивті заттардың, рентген сәулелерінің әсерінен кейін; - кейбір препараттарды қабылдағаннан кейін (цитостатиктер, сульфаниламидтер және т.б.), әсіресе оларға жеке сезімталдық жоғарылағанда.

Гранулоциттердің құрамының күрт төмендеуі (толық жойылғанға дейін) агранулоцитоз деп аталады. Кейбір жағдайларда гемопоэтикалық органдардың барлық функциялары бұзылады: лейко-, эритро-, тромбопоэз. Қызыл сүйек кемігінің сарқылуы пайда болады - панмиелофтоз.

Эозинофилия (лейкоциттер қанындағы эозинофилдер пайызының > 4%-дан жоғарылауы) келесі жағдайларда болуы мүмкін:

- гельминтоздар;

- бронх демікпесі;

- сарысу ауруы;

— басқа да аллергиялық жағдайлар;

Эозинопения (лейкоцитарлы қан формуласындағы эозинофилдер пайызының < 3% төмендеуі) ауыр жедел инфекциялық аурулар кезінде мүмкін; нашар болжамдық мәні бар.

Лимфоцитоз (лейкоцитарлы қан формуласында лимфоциттердің жас нормасынан жоғары пайызының жоғарылауы) неғұрлым тән:

- вирустық инфекциялар;

- көкжөтел; — лимфа-гипопластикалық диатез; — туберкулезге қарсы интоксикация; - лимфобластикалық лейкоз.

Лимфопения (лейкоцитарлы қан формуласындағы жас нормасынан төмен лимфоциттердің үлес салмағының пайыздық төмендеуі) безгегімен, лимфогранулематозбен, лимфосаркоматозбен, АИТВ инфекциясымен бірге жүретін көптеген жұқпалы аурулардың басында пайда болады.

Моноцитоз (лейкоцитарлы қан формуласында моноциттердің пайызының 8% жоғарылауы) инфекциялық мононуклеозға, кейбір вирустық ауруларға тән.

Моноцитопения (лейкоциттердің қан формуласындағы моноциттердің пайызының < 6% төмендеуі) жиі ауыр септикалық және жұқпалы ауруларда, лейкоздарда дамиды.

Полицитемияда, бірқатар ревматикалық ауруларда, сепсисте тромбоцитоз (тромбоциттер санының >400х109/л артуы) байқалады.

Спленэктомиядан кейін тромбоциттер саны артады. Тромбоцитопения (тромбоциттер санының азаюы<150х109/л қан) тәуелсіз ауру ретінде де, бірқатар патологияларда синдром ретінде де болуы мүмкін (11-8-сурет).

Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер

Гемостаз жүйесіндегі бұзушылықтар (11-8-суретті қараңыз) гипокоагуляцияның дамуына әкеледі - қан кетуге бейімділік немесе гиперкоагуляция - тромбозға бейімділік.

Гипокоагуляция тромбоциттер санының азаюы немесе олардың функциясының бұзылуы, қанның ұю жүйесінің факторларының жетіспеушілігі кезінде пайда болады.

Гиперкоагуляциямен жүретін синдромдар педиатриялық тәжірибеде сирек кездеседі: қайталанатын тромбоз, орган инфарктісі түрінде.

• Тромботикалық синдромның себебі болуы мүмкін: — тұқым қуалайтын патология, оның негізінде:

- антитромбин III тапшылығы немесе аномалиясы; - С протеинінің тапшылығы;

- S ақуызының тапшылығы;

2-макроглобулин тапшылығы;

-плазминогеннің жетіспеушілігі немесе аномалиясы;

- тіндік плазминоген активаторының тапшылығы;

Диссеминирленген тамырішілік коагуляция синдромы – әртүрлі патологиялық жағдайларда дамитын гемостаз жүйесінің ауыр спецификалық емес бұзылуы: ауыр инфекциялар, ауқымды жарақаттар мен хирургиялық араласулар, онкологиялық аурулар, жүрек және тамырлардың зақымдануы, гемолиз, экссикоз, белгілі бір уланулармен улану.

Диссеминирленген тамырішілік коагуляция синдромы қанның коагуляция факторларының шамадан тыс белсендірілуінен басталады, бұл кең таралған тромбозға және микроциркуляцияның бұзылуына әкеледі. Содан кейін коагуляция факторларының және тромбоциттердің сарқылуы (тұтыну коагулопатиясы), сондай-ақ қан кетуге әкелетін фибринолиздің белсендірілуі келеді.

Антифосфолипидті синдроммен гемостаз екі бағытта бұзылады - гипо- және гиперкоагуляцияның дамуы.

Антифосфолипидті синдром веноздық және артериялық тромбозбен сипатталатын симптомдар кешенін қамтиды.

Антифосфолипидті синдром қанда гетерогенді антиденелердің белгілі бір түрінің болуына байланысты дамиды (кардиолипинге, лупус антикоагулянтына және т.б.). Фосфолипидті мембраналарда осы антиденелермен иммундық кешендерді бекіту нәтижесінде қанның тоқырауына, тромбозға әкелетін метаболикалық өзгерістер мүмкін.

Антифосфолипидті синдром тәуелсіз ауру болуы мүмкін немесе басқа патологиялардың фонында дамуы мүмкін - ревматикалық, онкологиялық, жұқпалы.

Клиникалық көріністер келесі синдромдар түрінде мүмкін: - тері (капиллярит, ливедо, дистальды некроз); - неврологиялық;

- жүрек-қан тамырлары;

— гематологиялық (тромбоцитопения, гемолиз);

плацентарлы тамырлардың тромбозы (қайталанатын түсік түсірудің себебі ретінде).

Азықтандыру (егер бала емізетін болса). Қазіргі кездегі тамақтанудың сипаттамасы.

• Өткен аурулар, соның ішінде жұқпалы аурулар (саны, нозологиялық түрі).

Отбасы тарихы.

• Туыстарында қан ауруларының болуы, сарғаю синдромы, холелития; геморрагиялық синдром, ерте (50 жасқа дейін) инфаркт және инсульт.

• Бұрынғы жүктіліктердің саны және олардың нәтижесі.

Объективті сараптама деректері.

• Тері. Алақанда, аяқтарда бозару, сарқырама, геморрагиялық бөртпе, капилляриттің болуы.

• Шырышты қабаттар. Түсі, тілдің жағдайы («географиялық»,

«лакпен»).

• Лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр (жалпы параметрлер).

• Жүрек-тамыр жүйесі (тахикардия, функционалды систолалық шу). Зертханалық зерттеу.

• Жалпы қан анализі. Қан түзудің барлық өскіндерін талдау. Клиникалық өзгерістердің түріне байланысты «қызыл қан», лейкоциттер, тромбоциттер, плазмалық коагуляция факторларының көрсеткіштерін зерттеу.

• Арнайы зертханалық зерттеу әдістері (гемолизбен, геморрагиялық, тромбоздық синдромдармен).

• Пункция немесе трепанобиопсия арқылы алынған сүйек кемігін зерттеу.

Сотқа дейінгі қамауға алу үлгісі

Анамнез жинағаннан кейін объективті тексеру.

Әлеуметтік жағынан аз қамтылған отбасынан шыққан, жыныстық жетілу кезеңінде тұрған 14 жастағы қыз бала терісінде «көгерудің» пайда болуына, тістерін тазалау кезінде қызыл иектің қан кетуіне, әдеттен тыс иістерге (бензин, желім, т.б.). Қосымша сауалнама кезінде ол тұрақты емес ауыр етеккір түріндегі дисменореяның болуын атап өтті.

Патологиялық белгілерді объективті тексергенде анықталды: терінің және конъюнктиваның шырышты қабатының аздап бозаруы, аяқ-қолдарында 0,5-1 см көлеміндегі тері ішілік гематомалардың болуы, функционалдық сипаттағы жүрек ұшы аймағында систолалық шу.

Болжалды: қанның коагуляциясының тромбоциттер байланысының өзгеруі, мүмкін темір тапшылығы анемиясының фонында.