Хирургия 8, 2018 Синдром Марфана является наследственным заболеванием
жүктеу/скачать 233,21 Kb. Pdf көрінісі
|
Hirurg 2018 08 075
| 75 ХИРУРГИЯ 8, 2018 Синдром Марфана является наследственным заболеванием соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом насле- дования, при котором нарушается синтез коллагена и эластина из-за мутации гена 15-й пары хромосом, кодирующего синтез гликопротеина фибриллина-1 (FBN-1); его распространенность 1 на 10 000 населения. При этом заболевании дегенеративные из- менения соединительнотканных структур затрагивают органы зрения, опорно-двигательный аппарат, сердечно-сосудистую си- стему с наиболее частым поражением корня аорты, восходящего отдела аорты и митрального клапана (МК) [1, 2]. У беременных аневризма корня аорты с аортальной недостаточностью и бы- стрым увеличением размера может иметь фатальные последствия для матери и плода. В своей клинической практике мы столкнулись с необходи- мостью кардиохирургической коррекции у первородящей 36 лет с синдромом Марфана, поступившей в стационар на 27-й неделе беременности. Настоящий опыт предлагаем к обсуждению. Цель публикации — поделиться успешным клиническим опытом клапансохраняющего протезирования корня аорты по методике Дэвид на 27-й неделе беременности у 36-летней паци- ентки с синдромом Марфана. Приводим наблюдение. Больная Е., 36 лет, была доставлена в стационар на 26—27-й неделе беременности с диагнозом: синдром Марфана. Аневризма синусов Вальсальвы (66 мм). Недостаточность аортального кла- пана (АК) с регургитацией IV степени. Миксоматоз МК с регур- гитацией I—II степени. Фиброзное кольцо 37 мм. Относительная недостаточность трикуспидального клапана. Хроническая сер- дечная недостаточность IIА степени, ФК 3. Туберкулез в анамне- зе. Подвывих хрусталика правого глаза, зрелая катаракта правого глаза, миопия высокой степени правого глаза. Врожденная не- полная катаракта левого глаза, расходящееся содружественное косоглазие правого глаза. Масса тела 101 кг, рост 185 см. Долихо- цефалия. Арахнодактилия. Сколиоз грудного отдела позвоноч- https://doi.org/10.17116/hirurgia2018875 жүктеу/скачать 233,21 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|