Инфекционные

Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни) •  7 9 3 

ства головного, а иногда и спинного мозга, что может сопровождаться образо­

ванием амилоидных бляшек и выраженным глиозом. Американский биохимик 

С. Прузинер (1982) установил этиологию подобных заболеваний, и они получили 

название прионных, или трансмиссивных, спонгиоформных энцефалопатии. 

Этиология 

Возбудитель прионных заболеваний — мутированная (инфекционная) форма 

низкомолекулярного белка, названного «прионный протеин» (РгР), «прион» (от 

англ. proteinaceous infectious particle — белковоподобная инфекционная частица). 

Нормальная спиралевидная форма прионного протеина РгР

с

 обнаружена в орга­

низме всех млекопитающих, в том числе и человека. Её кодирует ген, высокие 

уровни устойчивой экспрессии которого обнаруживают в нейронах (в 50 раз выше, 

чем в глии). РгР

с

 участвует в передаче нервных импульсов в синаптических обра­

зованиях, играя определяющую роль в регуляции суточных (циркадианных) цик­

лов активности и покоя в клетках, органах и тканях. 

Мутация гена, кодирующего РгР

с

, программирует выработку его другой, му­

тированной плоской формы — PrP

Sc

 с изменёнными аминокислотами. Конвер­

сия РгР

с

 в PrP

Sc

 представляет собой посттрансляционный процесс, включающий 

глубокое конформационное изменение, являющееся фундаментальным событи­

ем, лежащим в основе размножения инфекционных прионов. Эта форма обнару­

жена в организме людей и животных, больных прионными заболеваниями — 

трансмиссивными спонгиоформными (губкообразными) энцефалопатиями. 

жүктеу/скачать 5,98 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: