Генетическийдефект и патогенез. Аномалии рецепторов адгезии CD11 / CD18 (интегрины) приводят к нарушению миграции лейкоцитов из кровеносных сосудов в зону воспаления.
Клинические проявления. Характерной особенностью является отсутствие гноя в очаге воспаления, плохо заживающие раны, рецидивирующие бактериальные инфекции.
Диагностика. Массивный нейтрофильный лейкоцитоз, снижение экспрессии молекул адгезии на лейкоцитах.
Наследственно обусловленные дефекты системы комплемента. Генетически обусловленные дефекты системы комплемента описаны практически для всех ее компонентов (C1q, C1r, C1s, C2-C9, пропердина). Подразделяются на дефициты ранних и поздних компонентов комплемента. Дефекты системы комплемента являются аутосомно-рецессивными кроме Х-сцепленного дефицита пропердина; сопровождаются снижением противоинфекционной резистентности и развитием иммунокомплексных болезней в связи с нарушением элиминации циркулирующих иммунных комплексов. Также к данной группе нарушений относятся дефициты ингибиторов комплемента (например, аутосомно-доминантный дефицит С1-ингибитора).
