Общий анализ крови: гемоглобин - 92 г/л, эритроциты - 3,4х1012/л, цветовой показатель - 0,81, ретикулоциты - 3%, тромбоциты - 380,0 х109/л, лейкоциты - 8,3 х109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 65%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 27%, моноциты - 5%, СОЭ - 12 мм/час.
Время кровотечения по Дьюку: 6 минут 30 секунд.
Время свертывания по Бюркеру: начало 2 мин, конец 4 мин, по Ли-Уайту (венозная кровь) – 9 мин (норма 5-6 мин).
Ретракция кровяного сгустка: через 1 час – 0. через 3 часа – 0,2.
Агрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, адреналина, коллагена ослаблена, ристомицин агрегация – нормальная.
ЗАДАНИЕ: О какой группе заболеваний Вы думаете?
Какие клинические и лабораторные данные позволяют предположить данную патологию?
Объясните механизм возникновения геморрагического синдрома.
С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?
Какой тип кровоточивости характерен для данной патологии?
Какие диагностические тесты существуют для определения функциональной неполноценности тромбоцитов?
ЗАДАЧА 92 Мальчик Ю., 2.5-х лет поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.
Из анамнеза известно, что с первых дней после рождения длительно отмечалась выраженная желтушность кожных покровов. В родильном доме проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что мальчик немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,80 С, появилась желтуха. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия – гемоглобин 72 г/л. Мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, у отца периодически желтеют склеры.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные, с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: «башенный» череп, «седловидная» переносица, «готическое» небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см, селезенка + 4,0 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.