Орындаған : Рақымғазы Көркем Топ: тфп21-010
Орындаған : Рақымғазы Көркем
Топ: ТФП21-010
Эссе
Гемоглобинопатия
Гемоглобинопатиялар дүние жүзінде ең көп таралған тұқым қуалайтын аурулардың бірі болып табылады. Олар иммиграцияға байланысты соңғы уақытта солтүстік және орталық Еуропада, соның ішінде Германияда әлдеқайда кең таралған.
Гемоглобинопатиялар гемоглобиннің барлық генетикалық ауруларын қамтиды. Олар екі негізгі топқа бөлінеді: талассемия синдромдары және құрылымдық гемоглобин нұсқалары (анормальды гемоглобиндер).
α- және β-талассемия – талассемияның негізгі түрлері;
Негізгі құрылымдық гемоглобин нұсқалары HbS, HbE және HbC болып табылады. Әр топта көптеген ішкі және біріктірілген түрлері бар. Гемоглобинопатиялардың өте өзгермелі клиникалық көріністері жеңіл гипохромды анемиядан орташа ауырлықтағы гематологиялық ауруға дейін, ауыр, өмір бойына, трансфузияға тәуелді, көп мүшелердің қатысуымен болатын анемияға дейін ауытқиды. Талассемияның ауыр түрлерінде дің жасушаларын трансплантациялау қолайлы ем болып табылады. Емдік емес, демеуші ем темір хелациясымен біріктірілген өмір бойына мерзімді қан құюдан тұрады. Орақ жасушалы ауру белгілерін емдеуге арналған препараттарға анальгетиктер, антибиотиктер, ACE тежегіштері және гидроксимочевина жатады. Қан құю тек қатаң көрсетілген жағдайда ғана жүргізілуі керек. Қазіргі уақытта пациенттердің 90% -дан астамы ересек жасқа дейін өмір сүреді. Оңтайлы емделген пациенттердің болжамды өмір сүру ұзақтығы 50-ден 60 жылға дейін.
Қорытынды
Гемоглобинопатиялар қазіргі көп ұлтты неміс тұрғындарының денсаулық сақтау мәселесі болып табылады. Зардап шеккен науқастарға тиісті күтім диагностикалық және емдік шаралардың кең ауқымын қажет етеді.
Дүние жүзіндегі халықтың шамамен 7% тасымалдаушы болғандықтан, гемоглобинопатиялар ең көп таралған моногенді аурулар және әлемдегі негізгі денсаулық проблемаларының бірі болып табылады (1, 2, e1, e2). Олар бастапқыда негізінен Жерорта теңізі аймағында және Азия мен Африканың үлкен бөліктерінде табылған. Халықаралық көші-қон оларды сол аймақтардан бүкіл әлемге таратты. Қазіргі уақытта Еуропаның көптеген бөліктерінде гемоглобин (Hb) ақаулары эндемиялық ауруларға жатқызылады.
http://emirsaba.org
Достарыңызбен бөлісу: |