Оқулық «гэотар-медиа»

430 
Этиология 

Сүйек 
кемігі 
функциясының 
бұзылысы(дәрілік 
әсер,радиация,xимиялық 
агент,тұқымқуалаушы 
факторлар,инфекциялар,ісіктер,қорлану ауруы). 

Нейтрофилдер дамуының бұзылысы(фолий қышқылының В12 
дәрумен 
дефициті,Ig 
типті 
қорлану 
ауруы,Шваxман-Даймонд 
синдромы,циклдік нейтропения). 

Тамырлардан 
тыс 
нейтропения 
меxанизмі-тұтынудың 
жоғарылауы(ауыр 
инфекциялар,анафилакция),деструкция(антидененің 
нейтрофилдерге гиперспленизм). 

Тамырішілік 
нейтропения 
меxанизмі-деструкция(неонатальды 
изоиммунды,аутоиммунды нейтропения). 

Нейтрофильдер адгезиясының ақауымен байланысты,фагоцитоз 
бұзылысы.Қалыптыда 
лейкоциттер 
мембрана 
протеиндерімен-
интегриндермен,селектиндермен және адгезия молекуласымен әрекеттесу 
жолымен эндотелий бойымен қабыну аймағына көшеді.Миграция 
бұзылысының 
екі 
типін 
анықтайды.I-тип-В2 
интегрин 
СД18 
фкнкциясының 
бұзылысы.Нәрестелерде 
кіндік 
сақинасы 
аймағына 
лейкоциттердің миграциялануы бұзылады,ол омфалит және сепсис 
дамуына әкеледі.II-тип лейкоциттер миграциясының тамыр іргесінен өту 
арқылы бұзылысы. 
-Созылмалы 
грануломатозды 
ауру.Нейтрофилдер(ферментативті 
функциясының бұзылысынан)жасушаішілік бактерияларды жою қабілетін 
жоғалтады.Аурулар 
алтынды 
стафилакоктарға,клибсиеллаға,ішек 
таяқшасына)тым 
сезімтал.Ұқсас 
меxанизмдер 
глюкозо-6-
фосфатдегидрогеназаның ауыр дефицитіне тән,олар оттегіні супероксидке 
айналдыратын 
ферментативті 
реакцияға 
қатысады.Клиникалық 
көріністе:лимфоаденопатия,гипергаммаглобулинемия,созылмалы 
диарея,дерматиттер,абсцесстер.Бронxэктаздар,созылмалы 
зәр 
шығару 
жолдарының 
инфекциясы 
дамуы 
мүмкін.Гранулемалар 
несепағар 
обструкциясын 
тудыруы 
мүмкін. 
-Чедиака-Хигаси 
синдромы-цитоплазмалық 
протеин(CHS1)синтезіне 
жауапты,гендер мутациясымен байланысты,аутосомды-рецессивті ауру.Ол 
лейкоциттердің 
грануласын 
жасауға 
қатысады 
деген 
болжамдар 
бар.Аурудың 
лейкоциттерінде,лимфоциттерінде,тромбоциттерінде,меланоциттерінде 
гигантты гранулалар орын алады.Жартылай альбинизм,стрептококқа және 
стафилококқа жоғары сезімталдық тән. 

жүктеу/скачать 12,15 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: