Жедел апластикалық анемия

Созылмалы гипопластикалық анемия баяу басталады; алдымен астениялық синдром байқалады, бас айналу, тері
қабатының бозғылттығы, кейде геморрагиялық синдром байқалады. Көкбауыр көлемі қалыпты болады; перифериялық
лимфа түйіндері қабыну әрекетіне байланысты үлкейген болуы мүмкін. (мысалы, баспа кезінде жақ асты лимфа
түйіндері ұлғаяды). Анемия гипопластикалық сипатта, бірақ үдеуіне қарай апластикалық
болады. Ретикулоцитоз жасырын гемолизді көрсетеді. Лейкоцит көлемі шамалы гранулоцит әсерінен төмендеген;
тромбоцитопения байқалады. Баяулап панцитопения айқындала түседі. Сүйек кемігі пунктатындағы жалпы
жасушалық азайған немесе қалыпты деңгейде сақталады; гранулоцит көлемі біршама азайған және өсуі баяулаған;
мегакариоцит көлемі азайған, ал лимфоцит, плазматикалық жасуша, сүйек кемігінің строма жасушалары жоғарылаған. 
Созылмалы гипопластикалық анемия.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬДЫ ДИАГНОЗ
Лейкоз ( агранулоцитозбен цитопения, аутоиммунды тромбоцитопения, гиперспленизм). Лейкоз кезінде көкбауыр
ұлғайған; сүйек кемігі пунктатында жасушалық жоғарылаған, бластты элементтер жоғарылаған, ол апластикалық анемияға
тән емес
Агранулоцитоз кезінде анемия және тромбоцитопения болмайды; миелограммада гранулоцитарлы өсінді жасушалары
азайған, бірақ мегакариоцитоз сақталған. 
Гиперспленизм бауыр циррозы кезінде, тромбофлебитикалық көкбауыр, жиналу аурулары (Гоше ауруы) кезінде байқалады.
Бауыр аурулары кезінде тері сарғаюы байқалады (жиі айқын); цитолиз синдромы, холестаз, бауыр жасушалық
жеткіліксіздік байқалады, ол апластикалық анемияға тән емес.
Посттромбофлебитикалық көкбауыр кезінде ол ұлғайған; пальпация кезінде ауырсынулы; аускультация кезінде құрсақ
қабынының үйкеліс шуы естіледі; сүйек кемігі пунктаты - гранулоцитарлы өсінді жасушаларының дамуының баяулауы;
мегакариоцит көлемі қалыпты.
Гоше ауры цитопения арқылы көрініс береді, обьективті қарау кезінде - айқын спленомегалия; сирек геморрагиялық
синдром; сүйек кемігі пунктатында және көкбауырда спецификалық жасушалық элементтер (Гоше клеткалары)
анықталады, сүйек кемігі жасушалығының сақталуы болады. 
Апластикалық анемияның бала жасында дамуы туа пайда болған ауру негізін көрсетеді; бір уақытта сүйек кемігі
дефектісінің болуы және ішкі ағзалардың даму ақауларымен болуы апластикалық анемияның туа пайда болған формасын
көрсетеді. Панцитопения, сүйек кемігі жасушалығы негізінде Фанкони анемиясын анықтауға болады; егер апластикалық
анемия көріністерімен бірге ішкі мүшелер дефектісінің болмауы Эстрен-Дамешек анемиясын көрсетеді. Даймонд-Блекфен
апластикалық анемиясы кезінде басқа қан жасау өсінділерінің сақталуымен, қызыл жасушалы аплазия байқалады.

ЖҚА (ретикулоцит, тромбоцит, гематокрит)
Қан тобын және резус-сәйкестікті анықтау
Миелограмма үш нүктеден және трепанобиопсия цитогенетикалық анализбен 
Эритроцит, лейкоцит, тромбоцитке антиденелерді анықтау, иммуноглобулин көлемін анықтау
БхАк: жалпы билирубин және оның фракциялары; гаптоглобин; фетальды гемоглобин; жалпы ақуыз және
протеинограмма; АЛТ, АСТ, сарысулық темір деңгейі.
Бас сүйек, кеуде торы рентгенограммасы (тимоманы анықтау үшін);
ЛОР-дәрігер, стоматолог консультациясы
Ішкі мүшелер УДЗ
Жанұя мүшелерін туа пайда болған апластикалық анемияға күдіктенген кезде тексеру
Лейкозды жоққа шығару үшін миелограмма, миелодиспластикалық синдром
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

жүктеу/скачать 1,57 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: