Нағыз полицитея

Нағыз
полицитея
Орындаған
: 
Еликбаева
А
.
Р
.
Қабылдаған
: 
Ерубай
А
.
С
.
2023-2024
жж
.
Астана
медицина
университет

• Кіріспе
• Негізгі белім
• а) Жалпы акпарат
• 
ә
) Себептері
• б) Симптомдар
• в) Диагностика 
• г) EMi
• F) Аскынулар
• Колданылган эдебиеттер
Жоспар:

Жалпы
ақпарат
• Нагыз полицитемия (Вакез
ауруы, эритремия,
эритроцитоз) - эритроциттер, тромбоциттер мен лейкоциттер
ондірісінін жогарылауымен,
кокбауырдын улгаюымен сипатталатын
созылмалы миелопролиферативті аурулар тобынын ауруы.
• Ауру салыстырмалы турде сирек кездеседі,
негізінен егде жастаты адамдарда: жыл сайын 1миллион
тургынга шакканда
полицитемиянын 4-5 жана жадайы диагноз койылады.
• Полицитемия негізінен егде
жастаты топтаты пациенттерде (50-60 жас), ер адамдарда
біршама жиі дамиды.
• Полицитемиянын езектілігі тромбоздык жане
геморрагиялык аскынулардын даму каупіне, сондай-ак
бастапкы миелофиброзга айналу.

Себептер
Нагыз полицитемия - суйек кеміг ауруы. Ол
эритроциттердін, лейкоциттердін, сондай ак
тромбоциттердін, шамадан тыс кеп белініп,
санынын, артуынан туындайды.
Бул айелдерде де, ерлерде де, кебінесе 40) жаска
дейінг адамдарда пайа болатын, аса жи ушыраса
бермейтін ауру. Бул JAK2V6171 деген атаумен белглі
гендік мутациямен байланысы бар ауру. Бул
мутациянын, себебі элі кунге дейін белгсіз куйінде
келе жатыр.

Симптомдары
• терінін кышуы, непзінен сумен жанасканнан кейн;
• басындаты ауырлык;
• бас айналу;
• кулак, шуы;
• керу каблетінін, нашарлацы;
• тромбогеморрагиялык, синдром (артериялык, жане веноздык, тромбоздар, кан кетулер) ;
• микроциркуляторлык бузылулар (аяк, колдардын, катаюы, эритромелалгия, тері мен
шырышты кабаттардын, гиперемиясы).
Негіз диагностикалык, акпарат перифериялык кан мен суйек кемігін зерттеу кезінде
алынады (гистологиялык, жане цитогенетикалык, зерттеулер).
Полицитемияны емдеу ушін кан кету, эритроцитаферез, антиагреганттык, терапия,
Руксолитинибпен максатты терапия жане .т 6. колданылады.
Полицитемия езнін дамуында З кезеннен етед: бастапкы, кенейплген жане терминалды.
Эритремиянын агымы прогрессивті, ауру оздгнен ремиссияга жане оздігінен емделуге бейім
емес. Наукастар емір бойы гематологтын, бакылаунда болуга мэжбур, брак дурыс
терапиямен ауру бакланады. Полицитемия кезінде тромбоэмболиялык, жане
геморрагиялык, аскынулардын каупі жогары.

Диагностикасы
Д
ә
рігер тексеру жургізеді.
Диагностикалауга кажетті эдістер:
• Суйек кемігіне биопсия жасау;
• Ауыналымдаты жалпы каннын
талдамасы,
• Колемді метаболикалык
панель (бул кан (талдамасын) тексерудін
натижесінде, буйрек пен бауырдын
агзадаты кызметі мен су-электролитті
уйлесімділігін
аныктауга мумкіндік
туады);
• Эритропоэтин мелшерін аныктау;
• JAK2V617F мутациясына
генетикалык тест;
• Каннын оттекке каныктырын
аныктау;
• Эритроциттердін массасын
аныктау;
• В12 витаминінін мелшерін аныктау.
Бул ауру сондай-ак томендегідей
тексерулердін корсеткіштері аркылы да
аныкталады: • СОЭ;
• Лактатдегидрогеназ, • Сілтілі фосфатаз;
• Агрегация тромбоциттеріне тест откізу;х
• Кандагы несептік кышкыл мелшері.

Емделудін басты максаты каннын сылыктыгынын, темендеун
жане кан кету мен
тробтузілімдердін, токтауын тексеруге багытталады.
Кан жберу (флеботомия) деп аталатын емдеу эдс каннын,
жабыскактыгынын
темендеу не пайдаланылады. Каннын бірлп 1( пинтага жуык)
ерлердін, кан курамындагы гематокрит 45 %дан, ал айелдердк
42% -дан темендегенше, бір аптанын, шинде
жойылады. Содан сон, емдеу шарасы кажетіне карай каталанып
жузеге аса береді. Кейде химиялык, препараттар тагайындалуы
мумкін, атап айтканда, гидроксимочевин, ол мида пісп жетлген
эритроциттердін, санын азайту ушин колданылады. Сондай ак
интерферон да тагайындалуы мумкін, ол кандагы
жасушаларддын, мелшерін
темендетеді.
Анагрелид деп аталатын дерілік препарат тромбоциттердін
мелшерін азайту ушін
колданылады. Кейбір наукастарга асперин колдануга кенес
беріледі, бірак, ол асказаннан кан кетун дамытуы мумкін. Кейбір
наукастар сезетін катты кышуды ультрокулгін сауле басуы
мумкін.
Емдеу

гипертромбоцитоз
• спленомегалия
• наукастын егде жасы
• журек аурулары бар наукастар
Ем жургізілмеген жадайда наукастардын омір суру
узактыры екі
жыл. Ем жургізілген сон жане кейбір жадайларда
наукастардын емір узактыгы 20 жылга дейін
барады. Ем шынайы
полицитемиянын толыктай кетірмейді, бірак
аскынулардын алдын алады, мысалы кан
уйындыларынын пайда болуын.
Милосупрессивті терапияга корсеткіштер:
• 

Асқынулар
Мумкін болатын аскынулар
Ауру эдетте акырын дамиды. Наукастардын кобісі диагноз койганнын озінде
аурумен байланысты ешканда маселені байкамайды. Ауру тек ауыр симптомдар
кездессеFaraдиагностикаланады.
Аскынган жандайда:
• Жіті миелобласты лейкоз;
• Асказандык немесе ішектік кан кету; • Кызу;
• Журек жетіспеушілігі;
• Миелофиброз
• Тромбоз (каннын уюы, инсульт, инфаркт, немесе баска да закымдануларды
аныктайды)

Қолданылған
әдебиеттер
Астана
медицина
университет
2023-2024
жж
.
• hips: kazmedic.org archives J 4
hips: anamed.vitalem.kz. tiki read article.php?
articeld=808
• hips: cancercenter.edu.kz. indexphp kk 2019-
05-30 05-30 13 2019-05-300 551-
32diagnostikaajdary 3