Москва «медпресс-информ» 2021 А. А. Скоромец, А. П. Скоромец

Анатомо-физиологическое введение
64
из глюкозы (аэробный путь расщепления 
сахара – клеточное дыхание). Митохон-
дрии имеют два слоя мембран. Внутренняя 
мембрана имеет отношение к синтезу АТФ 
(источник энергии в живой клетке). Вну-
три митохондрий содержится концентри-
рованный раствор ферментов, участвующих 
в образовании АТФ в ходе окисления глю-
козы. Митохондрии имеют свой собствен-
ный геном. Они функционируют несколько 
суток, а затем обновляются путем деления.
Ответственными за удаление и утилиза-
цию клеточных отходов являются лизосомы. 
Внутри лизосом находится большое число 
разнообразных гидролитических фермен-
тов (гидролаз), способных гидролизовать 
практически любые биологические моле-
кулы – протеиназы, фосфатазы, эстеразы, 
ДНКазы, РНКазы, ферменты, разрушающие 
полисахариды и мукополисахариды. Эти 
ферменты работают только в кислой среде 
внутри лизосом (рН 4,5–5,0) и не перева-
ривают саму клетку, поскольку вне лизосом 
в клетке поддерживается рН на уровне 7,3. 
Пероксисомы – это мембранные пузырь-
ки, которые содержат ферменты оксида-
зы, удаляющие отходы путем их окисле-
ния. Для окисления используется кислород. 
Нарушение функции лизосом и пероксисом 
приводит к накоплению в нейронах продук-
тов распада, расстройству внутриклеточного 
транспорта и даже гибели клетки.
В отличие от других клеток, в нейро-
нах имеется множество более или менее 
длинных отростков. От тела клетки отходит 
несколько коротких ветвящихся цитоплаз-
матических отростков – 
дендритов
и один 
маловетвящийся длинный осевоцилиндри-
ческий отросток – 
аксон
. Под микроско-
пом аксон распознают по отсутствию в нем 
тигроидного вещества, тогда как в дендри-
тах, по крайней мере в начальной их части, 
оно имеется. Жизненно важным для ней-
рона является внутриклеточный транспорт, 
особенно 
аксональный транспорт
(учитывая, 
что аксон имеет длину до нескольких десят-
ков сантиметров): антероградная доставка 
пузырьков со «строительными материала-
ми», медиаторами и другими информаци-
онными молекулами, а также ретроградная 
доставка пузырьков с клеточными отходами 
и информационными молекулами (рис. 2).
Аксональный транспорт должен обеспе-
чивать энергией аксон по всей его длине за 
счет продольной миграции митохондрий 
в прямом и обратном направлении по аксо-
ну. Аксональный транспорт осуществля-
ется специальными молекулами сократи-
тельных белков (актин, миозин, тубулин 
и др.). Нарушение работы этих молекул, 
вследствие их собственной аномалии или 
расстройства регуляции их деятельности, 
неизбежно приводит к заболеванию всего 
нейрона. Важно отметить наличие особого 
цитоскелета аксона: это микротрубочки, 
протянутые вдоль аксона и соединенные 
между собой короткими перемычками; 
микроволоконца и специализированные 
нейроволоконца (рис. 3). Вдоль цитоскелета 
располагаются пузырьки, заполненные раз-
личными медиаторами, ферментами, регу-
ляторными пептидами, продуктами распада 
белков и липидных молекул. Цитоскелет 
медленно (со средней скоростью 2 мм/сут.) 
продвигается по аксону в антеградном 
направлении (от тела нейрона к аксональ-
ной терминали), как бы «растет» без удли-
нения аксона. Этим обеспечивается посто-
янное обновление аксона и поддержание его 
в работоспособном состоянии.

жүктеу/скачать 2,49 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: