ЭКЗАМЕНАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 25
Больная А., 47 лет, обратилась с жалобами на боли
в
мелких суставах кистей, припухлость
проксимальных межфаланговых суставов кистей, наличие контрактуры с полным отсутствием
движений в I, II и III пальцах кистей, похолодание кистей и стоп, затруднение открывания
полости рта, поперхивание твердой пищей во время еды, одышку при физической нагрузке
.
Anamnesis morbi: Больной себя считает в течение 8 лет, когда после эмоционального стресса
стал беспокоить артрит с поражением 1 пальца правой кисти. Через 1 мес вскрылись 2
образования на пальцах с
белым отделяемым, а артрит самостоятельно разрешился.
Постепенно сформировалась контрактура. Через год - рецидив артрита с поражением мелких
суставов кистей и формированием кальцинатов мягких тканей кистей и стоп, к врачам не
обращалась. Еще через 1 год стала беспокоить одышка при умеренной физической нагрузке.
В
течение последних 3 лет рецидивируют артриты с поражением мелких суставов кистей и
самостоятельным вскрытием кальцинатов; стала отмечать появление складок вокруг рта с
формированием симптома «кисета» с
затруднением открывания рта, поперхивание твердой
пищей, периодически беспокоила изжога.
Status Presens t 37,8С: Состояние удовлетворительное
.
Контактна. Адекватна. Ориентирована
в месте, времени, личности. Кожные покровы: симметричное уплотнение и утолщение
кожных покровов проксимальнее пястнофаланговых и плюснефаланговых суставов с
распространением на верхние и нижние конечности. Атрофия и гиперпигментация кожи.
Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими легочный звук.
Ау-но: дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в мин. Границы относительной сердечной
тупости: правая – правый край грудины, верхняя – III ребро, левая – на 2,0 см кнутри от левой
средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧCC=PS=80 уд/мин.
АДd,s 130/80 мм рт.ст. пульс удовлетвор качества. Живот мягкий, безболезненный. Печень не
увеличена. Селезенка не увеличена. Отеков нет. Передвижение самостоятельное.
Самообслуживание затруднено из-за сгибательных контрактур обеих кистей (исход
склеродермического отека). Хват нарушен
.
Кисти в кулак не собирает. Выраженный
кальциноз мягких тканей кистей и стоп. Остеолиз концевых фаланг. Двусторонняя
сгибательная контрактура проксимальных и дистальных межфаланговых суставов II—III
пальцев кистей. Атрофия, гиперпигментация кожи и выраженный цианоз кистей.
Множественные телеангиоэктазии на лице, передней грудной стенке. Рот открывает
неполностью из-за плотности и стянутости кожи, выраженного склероза мягких тканей вокруг
рта - радиальные складки кожи вокруг рта — симптом «кисета». Боли при пальпации пальцев
кистей и стоп из-за ишемии, обусловленной выраженным синдромом Рейно.
ОАК: Эр. – 5,05х10
12
/л, Hb – 156г/л, лейкоц. – 6,23х10
9
/л, тромбоц - 186х10
9
/л, эозинофилы -
1 %, палочкоядерные - 2 %, сегментоядерные - 49 %, лимфлциты - 41%, моноциты – 7 %, СОЭ
- 28 мм/час.
ОАМ: 1024, реак.- кисл, белок, сахар - отр., эпит. 1 - 0 в п/з., лейк. 1 - 3 в п/з.
Биохим. ан. крови: глюкоза – 4,8 ммоль/л, общий билирубин - 10,6 мкмоль/л, креатинин – 98
мкмоль/л, мочевина – 5,9 ммоль/л, триглицериды - 1,5 ммоль/л., общий холестерин - 5,3
ммоль/л, АЛТ - 36 ЕД/л (норма до 40 ЕД/л), АСТ – 30 ЕД/л (норма до 40 ЕД/л), ревматоидный
фактор отрицательный, антинуклеарные антитела — отрицательные. Антитела к
топоизомеразе 1 (анти-ScL-70) — положительные; антицентромерные (АЦА) антитела -
положительные; антитела
к РНК полимеразе III - положительные.
Рентгенография органов грудной полости: Легочные поля без очаговых и инфильтративных
теней, повышенной пневмотизации. Легочный рисунок выраженно деформирован по
петлисто-тяжистому типу за счет пневмосклероза. Корни малоструктурные, уплотнены.
Синусы свободные. Тень сердца расширена в
поперечнике влево за счет левого желудочка.
Аорта расширена, уплотнена. Признаки базального пневмосклероза.
ЭКГ: Синусовая тахикардия. ЧСС 96 в мин. Электрическая ось сердца горизонтальная.
Рентгенография стоп в прямой проекции определяется выраженный кальциноз мягких тканей
проксимальных фаланг первых пальцев, межфаланговых суставов.
На рентгенограмме кистей в проекциях определяется выраженный кальциноз мягких тканей в
области запястий, пястных костей и фаланг пальцев, отмечается остеолиз концевых фаланг,
сгибательная контрактура двух пальцев кистей
Рентгеноскопия желудка с барием: Задержка продвижения бария по пищеводу. Сужение
пищевода в нижней трети и расширение вышележащих отделов. Гипотония пищевода.
Эзофагит.
ЭхоКС: Заключение: аорта, аортальный клапан уплотнены. Полости сердца не расширены.
Глобальная сократимость миокарда в норме. Локальная сократимость миокарда не нарушена.
При капилляроскопии: видимость хорошая; фон бледный. Капилляры расположены
беспорядочно в
виде коротких петель, запятых, извиты, сужены. Заключение: спастическое
состояние капилляров, уменьшение числа капилляров
УЗИ органов брюшной полости и почек без особенностей.
В 1
Достарыңызбен бөлісу: