Сукцинил-КоА+Глицин→Дельта-аминолевулин қышқылы

Дельта-амино-левулин қышқылы→Порфобилиноген(-2Н2О) 
3.Келесічі көп сатылы реакциялардың нәтижесінде порфобилиногеннің 4 монопирролды 
молекуласынан протопорфирин IX түзіледі, ол гемнің тікелей негізін салушы болып табылады. 
4. Протопорфирин-ІХ темір ионын (Ғе2 ) қосып алып гемді түзеді, ол барлық 
гемопротеидтердің биосинтезіне пайдаланылады. 
5. Глобиннің эрбір полипептидтік тізбегі бір гемге байланысып, гемоглобиннің мономерін 
түзеді, төрт мономер бірігіп, гемоглобин түзеді. 
Гемоглобиннің атқаратын негізгі қызметі оттекті өкпеден тіндерге, ал СО2-ні тіндерден өкпеге 
тасымалдау, қанның рН-ын тұрақты сақтауға қатысу. Гемоглобин қызметін тек эритроциттің 
құрамында ғана атқара алады. Эритроциттердің өмір сүру ұзақтығы 110-120 күн. Сосын 
эритроциттер гемолизге ұшырайды. 
Схемасы 
Гемоглобин→Вердоглобин(+О2,-СО2, Гемоксигеназа) 
Вердоглобин→Биливердин(Fe3+, Глобин→Аминқышқылдары) 
Биливердин→Билирубин(Биливердинредуктаза) 
Эритроциттердің гемолизі кезінде гемоглобин қанға түседі , гаптоглобин белогымен 
байланысып, гемоглобин-гаптоглобин комплексі түрінде макрофагты-моноцитарлық жүйе 
(ММЖЖ) жасушаларына: бауырдың Купфер жасушаларына, лимфа түйіндернің 
жасушаларына, көкбауырға, ішектегі пеер түйіндерінің жасушаларына тасымалданадьі. Бұл 
үрдіс гемнің бірінші және екінші пиррол сақиналарының арасындағы метин көпіршесінің 
тотығып, үзілуінен басталады да, вердоглобин түзіледі. Содан соң вердоглобиннен глобин мен 
темір бөлінеді де, сызықтық құрылымды биливердин (жасыл түсті) түзіледі. Темір (Ғе3+) бета-
глобулинмен байланысып, трансферрин түрінде бауыр мен көкбауырға тасымалданады, сол 
жерде ферритин түрінде қорға жиналады. Глобин жай белоктар сияқты амин қышқылдарына 
дейін ыдырайды. 

жүктеу/скачать 0,97 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: