Патологиялық физиология ауру ағзаның тіршілігі туралы ғылым. Ол
жүктеу/скачать 1,74 Mb. Pdf көрінісі
|
Жануарлар патологиясы Кітап-1
| Белок алмасудың бұзылуы. Белок алмасудың бұзылуы туралы жалпы мағлұматты
организмдегі және сыртқы ортадағы азот тепе-теңдігін зерттегенде білуге болады. Азот тепе-теңдігінің бұзылуы. Азот тепе-теңдігінің бұзылуы оң немесе теріс азот балансы түрінде байқалады. Оң азот балансында организмге азық арқылы келген азоттан гөрі, организмнен шығатын азот аз болады. Өсіп-жетілу, буаздық, сондай-ақ ашыққаннан кейін бұл баланс қалыпты деңгейде сақталады. Аноболикалық әсерге әр түрлі гормондар ықпал етіп, мұнда ыдырауға қарағанда белок синтезі күшейе түседі. Соматотропты гормонның, жыныс гормондарының, инсулиннің осындай әсері бар. Теріс азот балансында организмге тағаммен келген азоттан гөрі, организмнен шығатын азот көп болады. Теріс азот балансы мал ашыққанда, протеинурияда, инфекциялық ауруларда, жарақаттанғанда, күйікке шалдыққанда, хирургиялық операция жасағанда, катаболикалық гормондардың (кортизол, тироксин т. б.) секрециясы көбейгенде өршиді. Гормондардың катаболикалық әсерінде белок синтезінің процесіне қарағанда оның ыдырау процесі күшейеді. Тироксин, глюкокортикоидты (кортизол т. б.) гормондардың осындай әсері бар. Белок алмасудың бұзылуы азықпен келген белоктардың әр түрлі өзгеру кезеңінде болуы мүмкін. Мұның мынадай кезеңдерін атауға болады: 1. белок ас қазан-ішек жолдарына түскенде, қортылғанда және сорылғанда; 2. организм клеткалары мен тканьдерінде белок синтезделгенде және ыдырағанда; 3. амин қышқылдары аралық алмасқанда; 4. белок алмасудың соңғы кезеңінде; 5. қан плазмасының белоктық құрмында. Амин қышқылдары алмасуының бұзылуы. Тотығып аминсіздену, қайтадан аминдену (трансаминирования) және аминсіздену реакцияларында амин қышқылдарының бірте- бірте түрленуі арқылы жүзеге асырылады. Амин қышқылдары ерекше трансаминнің қатысуымен әуелі қайтадан аминденіп, кетоглютар қышқылына айналады. Сөйтіп, кето қышқылы мен глютамат пайда болады. Глютамат дегидрогеназ әсерінен тотығып аминсізденуге ұшырайды да, аммиак бөлініп шығады және α-кетоглютарат пайда болады. Реакция қайтымды. Осылайша амин қышқылдары түзіледі. Кетоглютар қышқылының Кребс цикліне қосылуы – амин қышқылдарының энергетикалық алмасуға қатысуын қамтамасыз етеді. Амин қышқылдырының аминсізденуі бұзылған кезде амин қышқылының несеп арқылы шығуы көбейіп (аминоацидурия), мочевина түзілу кемиді. Амин қышқылдырының карбоксилсізденуі СО² бөлінуімен және биогендік аминдердің түзілуімен қоса өтеді. Биогенді аминдер (гистаминдер, тирамин, серотонин) шамалы 130 концентрацияда әсер етеді. Аминдердің көп концентрацияда жиналуы организмге елеулі қатер төндіреді. Қалыпты жағдайда аминдер аминооксидазалар әсерінен альдегидтерге тотығып, тез жойылады. Патологиялық процесс кезінде тотығып аминсіздену тежеліп, амин қышқылдары көбінесе карбоксилсіздену жолымен түрленіп, биогенді аминдер жиналады. Жекелеген амин қышқылдары алмасуының бұзылуы. Адамдарда жекелеген амин қышқылдары алмасуының біткен ақауына байланысты бірқатар тұқым қуалйтын аурулар болады. Фенилаланин (фенилкетонурия) – аурудың пайда болуына бауырда фенилаланингидрооксилаза ферментінің жетіспеушілігі себепші болады, соның әсерінен фениланиннің тирозинге түрленуі тоқталады. Қандағы фенилаланин концентрациясы 20 – 60 мг %-ке дейін жетеді (нормасы 1,5 мг %). Оның метаболизм өнімі, соның ішінде кетоқышқылы – фенилпируват нерв жүйесіне улы әсер етеді. Ми қыртысының нерв клеткалары бүлініп, оның орнына микроглиальды элементтер өсіп шығады. Ауру өршіген жағдайда 6 айлық балада ақыл-есінің жетілмегендігі, тері мен шаш түсуінің бозарғандығы, жалпы қозу пайда болғандығы, рефлекстерінің күшейгендігі, бұлшық ет тонусының және негізгі алмасудың күшейгендігі, қояншыққа (эпилепсия) және микроцефалияға (бастың кішілігі) шалдыққаны т. б. байқалады. жүктеу/скачать 1,74 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|