Патологиялық физиология ауру ағзаның тіршілігі туралы ғылым. Ол
жүктеу/скачать 1,74 Mb. Pdf көрінісі
|
Жануарлар патологиясы Кітап-1
| Гомогентизин қышқылы (тирозин метаболизмінің өнімі) – алкаптонурия – оксидаза
ферментінің (гомогентин қышқылы) жеткіліксіздігінен пайда болады. Қалыпты жағдайда гомогентизин қышқылы қанда байқалмайды. Оксидаза ферменті жеткіліксіз болған жағдайда қышқыл қан құрамында пайда болып, организмнен несеп арқылы бөлінеді. Мұндайда несеп күңгірттенеді (әсіресе сілтілік ортада). Гомогентизин қышқылының тканьдерге жиналуы дәнекер тканьдердің түсін өзгертеді (охропоз). Алкаптонурия көп жағдайда бүйректе тас байлану ауруына шалдықтырады. Тирозин (альбинизм) – аурудың пайда болу себебі меланин ферментін синтездейтін тирозиназ ферментінің меланоциттарда – клеткаларда жетіспеушілігінен. Меланин жетіспеген жағдайда терісі, шашы ағарып, көз қарлығу, (жарықта көзді аша алмау), көздің көруі төмендеу байқалады. Күн сәулесі теріні қабындырып, эритемаға (терінің қызаруына) ұшыратады. Гистидин (мастоцитоз) – тұқым қуалайтын ауру, мұндайда майлы клеткалар көбейеді. Аурудың пайда болу себебі гистамин синтезін катализдейтін гистидиндекарбоксилаза ферментінің активтілігі артуынан деп есептейді. Гистамин бауырға, талаққа және басқа да органдарға жиналады. Ауру пайда болғанда тері зақымданады, жүрек қызметі мен асқазан-ішек жолдарының функциясы бұзылады. Гистидин жетіспегенде гемоглобин концентрациясы төмендейді. Гипераминоацидурия. Бүйрек өзекшесінде амин қышқылдары реабсорбцияланғанда немесе қанда амин қышқылдарының концентрациясы артқанда пайда болады. Цистиноз. Бүйрек өзекшелерінде цистиннің және басқа да циклсіз амин қышқылдарының реабсорбциялануынан пайда болатын туа біткен кемістік. Цистинурия қойда және адамда кездеседі. Организмге алмастырылмайтын амин қышқылдарының жеткіліксіз келуі жалпы белок синтезін бұзып қана қоймай, жекелеген белок синтезін де бұзады. Алмастырылмайтын амин қышқылдары жетіспегенде тиісті ауытқулар байқалады. Триптофан – егеуқұйрық рационынан ұзақ уақыт алып тастағанда көздің мүйіз қабығы васкуляризацияға (қан тамырларының жаңадан пайда болуы) және катарактаға (көз бұршағының қарауытуы) шалдыққандығы, ал балаларда плазмалық белок концентрациясының төмендегендігі байқалады. Лизин – адам тағамында жетіспегенде лоқсу, бас айналу, бас ауру және айқай-шуды көтере алмау пайда болады. Аргинин – азықта жетіспегенде аталық ұрық клеткасының жетілуі тежеледі. Лейцин – егеуқұйрықта біршама артық болғанда изолейциннің сіңуі бұзылатындықтан өсіп-жетілуі тежеледі. 131 Метионин – мұны тағамнан алып тастағанда лецитинді синтездейтін метиль тобының жетімсіздігінен бауырда май дистрофиясы пайда болады. Валин – мұның жетіспеушілігі өсіп-жетілуді тежейді, арықтатады, кератозға шалдықтырады. М о ч е в и н а п а й д а б о л у д ы ң б ұ з ы л у ы. Амин қышқылдары ыдырағанда пайда болатын ақырғы өнімдерге аммиак, мочевина, СО² және Н²О жатады. Амин қышқылдарының аминсізденуі нәтижесінде барлық тканьдерде аммиак пайда болады. Аммиак улы, ол жиналған кезде клетка протоплазмасын зақымдайды. Аммиакты байланыстыру және оны зиянсыз ету үшін екі түрлі механизм әрекет етеді: бауырда мочевина пайда болады, ал басқа тканьдерде аммиак глютамин қышқылымен қосылып (амидтену), глютамин түзіледі. Әрі қарай жаңа амин қышқылдары синтезделуі үшін глютамин аммиакты бөліп, бұл түрлену несеп арқылы бөлінетін мочевина түзілумен аяқталады. Несептегі барлық азоттың 90 проценттейі мочевинаның үлесіне тиеді (аммиак шамамен 6 проценттей). Мочевинаның синтезделуі бауырдағы цитруллинаргинин – орнитин циклінде өтеді. Мочевина түзілісін тудыратын ферменттердің кемістігінен болатын тұқым қуалайтын ауру бар. Аргининсукцинатурия – аргининсукцинатлиаза ферментінің кемістігінен болатын ауру. жүктеу/скачать 1,74 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|