124
Галактозурия – галактоземия – қанда галактоздардың көбейіп кетуінен (адамда 200 мг
%) өршиді. Емшектегі балада галактоза ферменті (1 – фосфатуридиетрансфераз)
жеткіліксіз болғанда галактоземия байқалады.
М а й а л м а с у п а т о л о г и я с ы. Липидтер табиғатта кең тараған органикалық
зат. Ол тірі клетка мен организм сұйығының қажетті компоненті. Ауыл шаруашылық
малдары организмінде майлар тірілей салмақтың 10 – 20 %-ін, ал бордақылағанда 30 %
және одан да астамын құрайды.
Тірі организмде липидтер бірқатар маңызды функция атқарады:
а).
мембрана құрылымына енеді;
в). энергияны жинайды, әрі тасымалдайды;
г).бактерияның, өсімдік жапырағының сыртқы қабығында, сондай-ақ малдың терісінде
болатындықтан қорғаныш міндетін атқарады;
д). бірқатар биологиялық активті заттардың – гормондардың, витаминдердің,
ферменттердің негізін құрайды;
е). алмастырылмайтын майлы қышқылдардың көзі болып саналады.
Липидтер синаптикалық нерв түйіндеріне нерв импульстерін береді,
өзінде
генетикалық информация қасиеті болады, ферменттерді клетка ішіндегі құрылыммен
байланыстырады, сондай-ақ мембраналарда ферменттер мен субстрактілердің өзара
әрекеттесуіне ықпал етеді.
Сонымен қоса, липидтер организмде азотты іркіп, майда еритін витаминдердің
сорылуына, тасымалдануына және қорлануына әсер етеді.
Табиғи липидтерден 200-дей әр түрлі майлы қышқылдар бөлініп алынды.
Майлы қышқылдар – бейтарап майлар, фосфоглицеридтер, гликолипидтер, эфирлер,
холестериндер және кейбір балауыздар құрылымындағы құрылыс белоктары.
Майлы
қышқылдар молекуласы көміртекті тізбектен, соңы карбоксиль тобынан тұрады.
Организмде бейтарап майлар екі формада – резервтік және протоплазмалық май
формасынан тұрады. Олар өзінің құрамы мен физиологиялық
функциясы бойынша
ерекшеленеді.
Протоплазмалық майда көбінесе фосфолипидтер мен липопротеидтер болады, олар
клетка протоплазмасының құрылымдық компоненттерін қалыптастыруға қатысады.
Органдар мен тканьдерде протоплазмалық липидтертұрақты мөлшерде кездеседі, әрі оның
деңгейі организм ашыққанда да, семіргенде де өзгермейді.
Клетка
мембраналары, митохондриялар мен микросомалар липопротеидтерден
тұрады. Мембраналар және онымен шектесетін клетка беті мен оның құрылымдары
жекелеген заттардың өтімділігін реттеп, сол арқылы клетка деңгейінде зат алмасуды
реттеуде маңызды роль атқарады. Митохондриялар мен микросомаларда әр түрлі
ферментативтік реакциялар, тотықтырғыш фосфорлану және белок биосинтезі өтеді.
Резервтік май құрамында негізінен қаныққан және қанықпаған май қышқылдарының
триацилглицериндері болады. Бұл май тері астындағы май
клетчаткасында және ішкі
органдардың май депосында орналасады.
Резервтік май функциясы алуан түрлі. Ең алдымен деполанған липидтер ашығу
кезінде көптеген эндэргоникалық процестерді жүзеге асыруға, сөйтіп тіршілікті
сүйемелдеуге мүмкіндік беретін энергия резервуары болып саналады.
Сүтқоректілердің, әсіресе теңізде мекендейтін жәндіктердің (киттердің) тері
клетчаткасында липидтердің едәуір көп жиналуы сыртқы ортаға жылудың шығуынан
қорғайтын қорғаныш материалы болып саналады. Тері асты майы механикалық
жарақаттан да қорғайды. Мәселен, кашалоттарда ерекше липидтер депосының болуы –
баспен күшті соққы беруіне ықпал етеді.
Мал қорегіндегі маңызы жағынан қарастырғанда қанықпаған май қышқылдары
алмастырылатын және алмастырылмайтын болып бөлінеді. Алмастырылмайтындары –
бұл жартылай қаныққан май қышқылдары. Олар – малдың қалыпты физиологиялық
қызметін сақтау үшін қажет. Сірә, алмастырылмайтын май қышқылдары: а)
липидтерді
125
(әсіресе бауырдағы) тасымалдау үшін; б) дәнекер тканьдерді құрау үшін және клеткалар
компоненті мен митохондриялы мембрана құрылымы үшін; в) ферменттік жүйенің
компоненті ретінде; г) малдың сыртқы жатынын қорғаныш ретінде «майлау» үшін қажет.
Алмастырылмайтын қышқылдарға жартылай қанықпаған линольдік, линолендік және
арахидондық қышқылдар жатады. Алайда, соңғы жылдары нағыз алмастырылмайтын
(эссенциалдық) май қышқылдары – тек линольдік (F витамині) екендігі дәлелденген.
Оның биологиялық активтілігі ерекше жоғары болатын себебі – ол простагландиндердің –
жан-жақты физиологиялық әсері бар заттың негізін қалайды.
Май организмдегі негізі энергия қоры болып саналады. Басқа заттарға қарағанда онда
потенциалдық энергия анағұрлым көп. 1 г май толық тотыққанда 38,9 кДж (9,3 ккал.)
бөледі.
Липидтердің алмасуының маңызды ерекшелігі – ол организмде ыдырағанда тек
энергия ғана емес, едәуір мөлшерде су бөліп шығарады. Мәселен, 1 г
белок тотыққанда
0,41 г су, углеводта – 0,55 г, ал 1 г липид тотыққанда 1,07 г су пайда болады. Судың пайда
болуы май алмасудың маңызды бөлігі. Майдың мұндай қасиетінің шөлді және қуаңшылық
аймақтардағы жануарлардың (түйе, құмтышқан т. б.) тіршілігі үшін ерекше маңызы бар.
Ақырында, майлар А, Д, Е, К тобындағы бірқатар витаминдерді ерітеді.
Липедтердің алмасуының бұзылу себептері алуан түрлі. Май алмасу патологиясы
сорылу, тасымалдану процестерінің, май депосында және тканьдерде май алмасудың
өзгеруіне, май инфильтрациясына және бауыр дистрофиясына,
аралық май алмасудың
бұзылуына байланысты.
Достарыңызбен бөлісу: