Ди Джорджи синдромы- айырша және қалқанша маңы безінің гипо және аплазиясынан туындайтын паталогиялық үрдіс.Ауру эмбрионалдық даму кезінде 3-4 аумақта жұтқыншақ қалтасының эпителиінің дифференцировкасының бұзылуынан дамиды.Перифериялық қанда лимфоцит төмендейді, бірақ гуморальды антидене синтезі бұзылмайды бірақ дін клеткаларынан Т-лимфоциттердің дифференцировкасы өзгеріске ұшырайды.Балаларда бұл синдром тері трансплантациясы кезінде байқалады.Клиникалық көріністері;
-гипокальциемия, судорог,кандидомикоз көріністері байқалады,тыныс алу және зәр-шығару жолдарының инфекциясы, асқазан қимыл-қозғалысының бұзылыстарымен жүреді.
Лимфоцитарлы дискинезия
2. Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – айырша безде және лимфалық түйінде Т- жүйенің сандық және сапалық жеткіліксіздігінен атофияға ұшырауы.Иммундық жүйенің клеткалық жүйесі мүлдем жойылады.Қан сары суында иммуноглобулиндер саны қалыпты болады.Баланың дамуы тежеледі,теріде және ішкі мүшелерде септикалық үрдістер іріңді-қабынулық ошақтар қалыптасады.Перифериялық қанда лимфоцит құрамы төмендейді,лимфоциттің бласттрансфармация реакциясы бірден төмендейді,периферилық қанда иммуноглобулиндердің барлық класы қалыпты.Балалар көбіне өмірінің алғашқы айында сепсиске ұшырайды.
В-гуморальдық иммундық жүйе бұзылыстары
1. Біріншілік агаммаглобулинемия – Брутон ауруы. В клетканың алғышарты В лимфоциттің зақымдалуы байқалады. Тек қана балалар ғана ауырады.Баланың қанының құрамында агаммаглобулинемия байқалады,2 гр/л .Нәтижесінде баланың шартты потогенді бактерияға, саңырауқұлаққа резистенттілігі төмендейді.Көбіне тері жамылғысының және шырышты қабаттардың, паренхиматозды мүшелерде іріңді-қабынулық процестер дамиды.
Селективті иммуноглобулин жеткіліксіздігі-IgG,IgA синтезінің селективті жеткіліксіздігінен дамиды.Оның негізінде В- лимфоцит субпопуляциясының дамуының жеткіліксіздігі дамиды.
Селективті иммуноглобулин жеткіліксіздігі-IgG,IgA синтезінің селективті жеткіліксіздігінен дамиды.Оның негізінде В- лимфоцит субпопуляциясының дамуының жеткіліксіздігі дамиды.