Руководство для врачей/-М.: Медицина, 1987. 400 с : ил. В руководстве описаны методики рентгенологического исследования орга­



Pdf көрінісі
бет3/44
Дата11.10.2024
өлшемі5,11 Mb.
#147715
түріРуководство
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   44
Байланысты:
[Antonovich V.B.] Rentgenodiagnostika zabolevany p(BookSee.org)

ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ 
Пороки и аномалии развития пищевода являются результатом на­
рушения эмбриогенеза, чаще во время деления первичной перед­
ней кишки на пищевод и дыхательную трубку, однако они могут 
возникать и в другие периоды внутриутробного развития. По дан­
ным G. Я. Долецкого (1968), Ю. Ф. Исакова и Э. А. Степанова 
(1970), И. Л. Тагора и М. А. Филиппкина (1974) и др., недоно­
шенные новорожденные составляют 20—25% от больных с поро­
ками развития пищевода. 
К порокам развития относится полная атрезия пищевода, час­
то встречающаяся в сочетании с другими уродствами и анома­
лиями развития органов и систем, в связи с чем указанный по­
рок часто несовместим с жизнью. Практическое значение имеют 
чаще встречающиеся — 1 : 3500 новорожденных [Баиров Г. А., 
19631, 1:2000 [Petit P. et a l , 1970] — атрезии пищевода на раз­
ных уровнях в сочетании с трахеопищеводными свищами, реже 
наблюдается комбинация свища с сужением пищевода. Сущест­
вует несколько типов атрезий пищевода с трахеопищеводными 
свищами. Эти пороки развития проявляются у новорожденных и 
детей раннего возраста, поэтому мы не будем на них останавли­
ваться. Сведения по этому вопросу приведены в работах Г. А. Ба-
ирова (1963), Е. М. Кагана (1968), С. Я. Долецкого (1968), 
Ю. Ф. Исакова и Э. А. Степанова (1970), И. Л. Тагера и 
М. А. Филиппкина (1974), Gaudiche и соавт. (1970) и др. 
Сравнительно редко наблюдается врожденное сужение пище­
вода у детей. По данным Г. А. Баирова и 3. А. Трофимовой 
(1958), Д. Б. Авидана и Р. Ф. Гармашовой (1960), Л. А. Ворохо-
бова (1962), W. Grenouch (1964) и др., частота его составляет 
3—5% от всех аномалий пищевода. 
В р о ж д е н н ы е с у ж е н и я могут развиваться на разном 
уровне и иметь различную протяженность, но чаще они не пре­
вышают 1 — 2 см. В то же время W. Grenouch описал врожден­
ные сегментарные стенозы протяженностью до 10 см. По мнению 
R. Kumar (1962), в основе развития этих сужений лежит гетеро-
топия тканей. М. Grob (1957) и др. указывают на наличие мемб­
ран, частично суживающих пищевод. P. Gerlings (1937) выделяет 
Циркулярные стенозы, связанные с развитием фиброзного, хряще­
вого кольца или гипертрофией мышечного слоя, и мембранозные, 
при которых образуются мембраны с отверстиями, частично пе­
рекрывающие просвет пищевода. По мнению большинства иссле­
дователей, этот порок обычно проявляется в возрасте 4—7 мес, 
25 


иногда — у детей старшего возраста и даже у взрослых. Реже его 
обнаруживают в первые дни жизни или при первом кормлении 
и когда у ребенка появляется срыгивание. 
При рентгенологическом обследовании этих больных выявля­
ют циркулярное сужение пищевода протяженностью до 1 — 2 см 
с четкими и ровными контурами. Чаще оно определяется в ниж­
них сегментах пищевода и физиологической кардии. Выше суже­
ния постоянно выражено супрастенотическое расширение, степень 
которого зависит от возраста больного, уровня расположения су­
жения и характера питания. В редких случаях развития врожден­
ного сужения в трахеальном сегменте супрастенотическое расши­
рение отмечается со стороны глотки. 
При первом проявлении врожденных сужений пищевода во 
взрослом состоянии их следует дифференцировать от Рубцовых 
сужений, обусловленных ожогами, функциональных заболеваний 
и опухолей. При дифференциальной диагностике врожденных 
сужений и рубцовых стриктур основное значение имеет анамнез, 
а также небольшая протяженность процесса. Сужения пищевода 
при функциональных заболеваниях характеризуются изменчи­
востью, нарушением периодичности раскрытия кардии, своеобраз­
ным характером дисфагии. Как правило, врожденные стриктуры 
нетрудно отличить от опухолевых. Несмотря на то что инфиль-
тративные раки могут развиваться и у молодых, все-таки боль­
ные с врожденными сужениями обычно более молодого возраста. 
В р о ж д е н н ы й к о р о т к и й п и щ е в о д также относится к 
порокам развития. При врожденном коротком пищеводе («груд­
ной» или «частично грудной» желудок) пищеводно-желудочный 
переход обычно располагается на уровне бифуркации трахеи или 
несколько ниже, при этом значительная часть желудка находится 
в заднем средостении. Угол Гиса и угол желудка при этом отсут­
ствуют, антральный отдел, а нередко и луковица двенадцати­
перстной кишки принимают вертикальное положение, пищевод 
имеет прямолинейный ход, ровные и четкие контуры, стенки его 
эластичны. В отличие от фиксированной грыжи в «грудном» же­
лудке не образуется горизонтальный уровень жидкости. 
При «грудном» желудке, как и при грыжах пищеводного от­
верстия, почти постоянным симптомом является рефлюкс-эзофа-
гит, который обычно выявляют в горизонтальном положении об­
следуемого. Е. М. Каган (1968) описывает при врожденном ко­
ротком пищеводе перетяжку с гладкими контурами в области 
перехода пищевода в желудок, при этом переход напоминает пе­
сочные часы. По мнению Е. Jenkinson и Е. Roberts (1937), при 
врожденном коротком пищеводе пищеводное отверстие диафрагмы 
шире, чем при грыже. Описанные выше изменения, обнаружен­
ные в молодом (юношеском) возрасте, свидетельствуют о наличии 
врожденной аномалии развития. 
При более низком расположении пищеводно-желудочного пе­
рехода у больных среднего и пожилого возраста, по данным рент­
генологического исследования, дифференцировать врожденный и 
26 


приобретенный короткий пищевод трудно, а подчас невозможно. 
В этой ситуации особое значение имеет эзофагофиброскопия с 
биопсией и последующим гистологическим исследованием. 
У д в о е н и я п и щ е в о д а относятся к редким порокам раз­
вития. Различают сферические (кистозные), тубулярные и дивер-
тикулярные удвоения. Просвет удвоенный может сообщаться с 
основным просветом или быть изолированным от него. В стенке 
удвоений в одних случаях имеются все слои нормальной стенки, 
в других — некоторые из них отсутствуют. 
Распознавание удвоений пищевода вызывает значительные 
трудности. Клиническая картина зависит от характера удвоений: 
бессимптомная на раннем этапе или проявляющаяся признаками 
сдавления пищевода или дыхательных путей. 
При рентгенологическом исследовании пищеводные удвоения 
проявляются дополнительной тенью на фоне средостения, сме­
щающей пищевод в противоположную сторону и вызывающей 
симптом давления по контуру пищевода, при сообщении с просве­
том основного пищевода удвоения напоминают дивертикул. 
К и с т ы п и щ е в о д а имеют много сходных рентгенологиче­
ских симптомов с доброкачественными опухолями пищевода. 
В связи с необходимостью постоянно осуществлять дифференци­
альную диагностику между ними считаем целесообразным изло­
жить рентгенодиагностику этих образований в отдельной главе, 
посвященной доброкачественным опухолям. 
И з м е н е н и я п и щ е в о д а , о б у с л о в л е н н ы е п о р о к а ­
м и р а з в и т и я а о р т ы и к р у л т н ы х с о с у д о в . Наиболее 
часто встречающимся: пороком развития сосудов является ано­
мальное развитие правой подключичной артерии, частота которо­
го, по сборным статистикам, составляет от 0,4—0,8 до 2% случа­
ев. В норме правая подключичная артерия вместе с правой общей 
сонной артерией отходит от безымянной артерии. В случаях ано­
малии правая и левая общие сонные артерии, левая и правая 
(a. lusoria) подключичные артерии отходят от аортальной дуги 
или нисходящего отдела аорты. Правая подключичная артерия, 
направляясь в правую половину грудной клетки, пересекает зад­
нее средостение. Чаще она проходит между позвоночником и пи­
щеводом, сдавливая его и трахею, иногда вызывая дисфагию — 
dysphagia lusoria, описанную еще Bayford (1789) [Kommerell В., 
1936]. Симптомы дисфагии чаще наблюдаются у пожилых людей 
вследствие склеротического расширения артерии. Л. Strumpell 
(1920), а затем И. Л. Тагер (1947) и др. описали, кроме дисфа­
гии, приступы сердцебиения и чувство стеснения в груди. По мне­
нию И. Л. Тагера, дисфагия появляется после развития наруше­
ния коронарного кровообращения. Г. А. Баиров и Д. Б. Авидон 
(1964) считают, что при этой аномалии возможно развитие сдав­
ления н смещения пищевода и трахеи у детей даже первых меся­
цев жизни. 
В большинстве случаев выявляются характерные рентгеноло­
гические симптомы этой аномалии. По образному сравнению 
27 


Рис. 10. Рентгенограм­
ма контрастированно-
го пищевода в левой 
косой проекции при 
аномальном развитии 
правой подключичной 
артерии. Симптом 
«сросшегося перело­
ма». 
М. Sogers п М. Brorabart (1953), пищевод в правом косом поло­
жении напоминает плохо репонированные отломки длинной труб­
чатой кости. Результаты рентгенокинематографических исследо­
вания Л. Е. Кевеша (1970) показали, что в зависимости от сте­
пени наполнения бариевой взвесью отрезка пищевода, сдавлен­
ного аномалийным сосудом, картина меняется и напоминает то 
свежий перелом, то сросшийся перелом. Выраженность «костной 
мозоли» при этом зависит от степени наполнения указанного 
участка пищевода бариевой взвесью (рис. 10). По данным 
Е. М. Кагана (1968), при расположении a. lusoria впереди тра­
хеи при томографическом исследовании она видна в виде узкой 
удлиненной тени на фоне трахеи. В. Kommerell (1936) и др. счи­
тают, что наиболее выраженная деформация пищевода развива­
ется при расположении артерии слева и сзади от пищевода. 
Л. Е. Кевеш (1970) указывает, что при поперечном направлении 
артерии в левом косом положении на задней стенке пищевода на 
уровне верхнего края дуги аорты выявляется вдавление полу­
круглой формы, при косом ходе пищевода — клиновидной формы. 
Изменения хода пищевода наблюдаются и при праволежащей 
дуге аорты. С. А. Рейнберг и соавт. (1966), проанализировав 
75 собранных к тому времени в литературе и 29 собственных 
28 


Рис. П. Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой 
проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру 
пищевода на уровне дуги аорты. 
наблюдений правосторонней дуги аорты, писали, что последняя 
остается практически малоизвестной аномалией, поэтому является 
причиной значительных трудопотерь, тяжелых диагностических и 
лечебных ошибок. Чаще всего при наличии этой аномалии уста­
навливают ошибочный диагноз опухоли пищевода или средосте­
ния. По данным Н. К. Борисовой (1983), при обследовании 
886 детей и подростков чаще всего за увеличенные лимфатиче­
ские узлы средостения и корней легких принимали аномалии раз­
вития крупных сосудов типа праволежащей дуги аорты. Право­
сторонняя дуга аорты может сочетаться с аномалиями других 
крупных сосудов и сердца, а также органов других систем. Ука­
занная аномалия у взрослых может протекать бессимптомно, а в 
некоторых случаях симптомы могут быть достаточно выраженны­
ми. Наиболее характерным и доминирующим в клинике симпто­
мом является дисфагия, появляющаяся обычно в возрасте 40— 
60 лет, что объясняется, как и при других сосудистых аномали­
ях, возрастными изменениями дуги аорты и пищевода. Дисфагия 
непостоянна, чаще проявляется при проглатывании твердой пи-
29 


Рис. 12. Рентгенограмма пищево­
да при праволежащей дуге аор­
ты в боковой проекции. Дефект 
наполнения полуокруглой формы 
по заднему контуру пищевода на 
уровне дуги аорты. 
щи, усиливается при физиче­
ских и нервных напряжени­
ях, иногда сочетается с боля­
ми за грудиной и в эпигаст-
рии. 
С. А. Рейнберг и соавт. 
справедливо замечают, что 
элементарное рентгенологи­
ческое исследование является 
основным методом распозна­
вания данной аномалии. Уже 
при обзорном рентгенологи­
ческом исследовании грудной 
клетки выявляют отсутствие 
дуги аорты слева, типичный 
разворот дуги, аортальное ок­
но в правом боковом и пра­
вом косом положениях, пуль­
сацию дуги аорты справа. Патогномоничным признаком право­
сторонней дуги аорты является смещение контрастированного пи­
щевода на уровне дуги кпереди и чаще влево. При этом в прямой 
проекции определяется дефект наполнения полуокруглой формы 
по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты, а в косой — 
по заднему (рис. 11, 12). 
Редко встречающейся аномалией является двойная аорта, ко­
торая оказывает давление по правому контуру пищевода или вы­
зывает его циркулярное сужение на разных уровнях соответст­
венно расположению аортальных дуг. При этом также отмечает­
ся циркулярное сужение трахеи. Все изменения пищевода, обус­
ловленные аномально расположенными аортой и крупными 
сосудами, имеют важное практическое значение в дифференци­
альной диагностике заболеваний пищевода. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   44




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет