Сборник ситуационных задач по курсу общей и частной патофизиологии учебное пособие

1.Диагноз: транзитарная гипогликемия у новорожденного. 

2.  При  внутриутробном  развитии  плод  постоянно  был  в  условиях 

гипергликемии.  К  этому  он  адаптировался  увеличенным  образованием 

инсулина,  который  оказывал  анаболический  эффект;  в  результате  ребенок 

родился с увеличенной массой. При рождении он имел нормальный уровень 

глюкозы  в  крови  и  обычное  содержание  гликогена  в  печени.  Однако 

увеличенный  уровень  инсулина  способствовал  быстрому  поступлению 

глюкозы  в  мышечную  и  жировую  ткань.  В  результате  возникла 

гипогликемия,  которую  удалось  снять  инфузией  глюкозы.  Через  1-2  дня 

после  рождения  в  результате  активации  глюконеогенеза  у  ребенка 

нормализовалась  способность  контролировать  глюкозу,  чему  в  немалой 

степени способствовала развитость мышечной ткани. 

ОТВЕТ 17: 

У  больного  клиника  и  лабораторные  анализы  свидетельствуют  о  I 

типе  гиперлипопротеидемии  (болезнь  Бюргер-Грютца)  из-за  дефицита 

липопротеидлипазы.  Такие  больные  имеют  повышенный  риск  развития 

панкреатита,  для  них  важно  ограничение  потребления  жиров.  Болезнь 

очевидно имеет наследственную природу. 

На  основании  жалоб,  характерных  высыпаний  на  коже,  ксантомы, 

мутности  сыворотки,  отслаивающейся  в  холодильнике  сливкообразным 

слоем,  гиперглицеридемии  можно  сделать  вывод  о  гиперлипопротеидемиии 

V  типа.  Причиной  заболевания  часто  служит  дефицит  активатора 

липопротеидлипазы - белка апоС-П , что приводит к нарушению катаболизма 

хиломикронов 

и 

ЛПОНП. 

клинически 

проявляется 

гепатоспленомегалией,  абдоминальной  коликой,  ксантоматозом  и  иногда 

ИБС. Больные имеют повышенный риск развития панкреатита.