Западно-Казахстанский медицинский университет им.Марата Оспанова
Самостоятельная работа студента
Дисциплина: Заболевания кожи у детей
Группа:
Тема: Наследственные дерматозы (ихтиоз, врожденный буллезный эпидермиолиз) Этиология, патогенез, клиника. Тактика амбулаторного лечеия при наследственном дерматозе у взрослых и детей.
Актобе – 2017 год
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ
ИХТИОЗ
Ихтиозы (ichthyosis) - группа наследственных заболеваний, характеризующаяся генерализованным нарушением процессов ороговения. Общие клинические особенности данной группы - раннее начало (не позднее первого года жизни), сухость кожи, чрезмерное шелушение, напоминающее чешую рыбы, сезонность обострений в зимние месяцы.
Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна, патогенетическая основа ихтиоза - мутации и особенности экспрессии генов, ответственных за образование кератина. Тип наследования ихтиозов различен.
Клиническая картина
Наиболее часто встречаются следующие формы ихтиозов: вульгарный ихтиоз, Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, ихтиозиформная эритродермия, врожденный ихтиоз (синдром Арлекина).
Вульгарный ихтиоз
Вульгарный ихтиоз - наиболее часто встречаемая форма ихтиоза. Наследуется аутосомно-доминантно.
Заболевание проявляется с 3-12-месячного возраста, когда возникают выраженная сухость кожи и шелушение. Максимальные клинические проявления развиваются к периоду полового созревания и ослабевают к зрелому возрасту. Заболевание протекает волнообразно: летом наступает некоторое улучшение, зимой - усиление сухости и шелушения.
Для клинической картины вульгарного ихтиоза характерна триада.
• Мелкопластинчатое диффузное шелушение кожи (нетипично поражение крупных складок и лица), воспалительные явления отсутствуют (рис. 16-1).
Рис. 16-1. Вульгарный ихтиоз
• Поражение ладоней и подошв в виде усиления кожного рисунка - появление «старческих ладоней»
• Фолликулярный гиперкератоз. На разгибательных поверхностях бедер и плеч образуются роговые пробки в устьях фолликулов - на ощупь кожа напоминает терку (рис. 16-3).
В зависимости от степени выраженности шелушения и цвета чешуек выделяют несколько клинических вариантов ихтиоза: простой, блестящий, змеевидный и др. Наиболее часто встречается абортивная форма вульгарного ихтиоза - ксеродермия, выявляемая у 3-5% населения и характеризующаяся сухостью и легким шелушением на разгибательных поверхностях конечностей (наиболее заметно на голенях в зимнее время).
В 50% случаях вульгарный ихтиоз сочетается с атопическим дерматитом.
Достарыңызбен бөлісу: |
