Система гемостаза, методы комплексной оценки и диагностика гемостазиопатий у детей


Основные функции фактора Виллебранда в системе гемостаза



бет3/9
Дата27.10.2022
өлшемі0.85 Mb.
#45609
1   2   3   4   5   6   7   8   9

Основные функции фактора Виллебранда в системе гемостаза

  • Участие в адгезии тромбоцитов при повреждении стенок сосудов в зоне высокого напряжения сдвига (высокой скорости кровотока)
  • Участие в межтромбоцитарном взаимодействии (агрегации Тр)
  • Образование комплекса с фактором VIII, защищающим его от разрушения плазменными протеазами – участие в процессе свёртывания крови.
  • Молекула фВ состоит из мультимеров различной молекулярной массы, зависящей от количества входящих в них идентичных субъединиц (от димеров до многомолекулярных мультимеров); наибольшие из мультимеров обладают самой выраженной гемостатической активностью
  • Синтезируется в эндотелии сосудов (90%) и мегакариоцитах костного мозга (10%)
  • Уровень антигена фВ (колич.) – 50-160%, активность фВ 60-150%
  • При поступлении в плазму крови сверхвысокомолекулярные мультимеры расщепляются металлопротеиназой ADAMTS-13
  • N.B! Фактор Виллебранда относится к группе адгезивных белков острой фазы воспаления.

Классификация гемостазиопатий

  • Геморрагические D69.9 (D69.1, D69.3, D69.5, D68.0)
  • Тромботические D68.9, D68.8
  • Смешанные

Структура геморрагических гемостазиопатий

  • Тромбоцитопатии: количественные и качественные дефекты тромбоцитов
  • Вазопатии: приобретенные и врождённые
  • Коагулопатии: приобретенные, врождённые и наследственные
  • Смешанные – комплексные дефекты гемостаза.

Основные диагностические этапы

  • Клинико-анамнестический
  • Лабораторный
  • Дополнительные диагностические приёмы

Классификация типов кровоточивости (по З.С.Баркагану, 1988 г.)

  • 1.Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый) – тромбоцитопатии: тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии
  • 2.Васкулитно-пурпурный – приобретенные вазопатии (васкулиты)
  • 3.Ангиоматозный – врождённые вазопатии
  • 4.Макроциркуляторный – коагулопатии: гемофилии, афибриногенемия, приобретенные коагулопатии;
  • 5.Смешанный – сочетанные нарушения в нескольких звеньях гемостаза: болезнь Виллебранда; ДВС.
  • Основу диагностики гемостазиопатии представляет комплекс клинических симптомов и анамнез повышенной кровоточивости у ребёнка и в семье !
  • Dry purpura
  • Экхимозы и петехии


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9




©emirsaba.org 2022
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет