58. Эпидемический энцефалит. Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная» болезнь). Возбудитель не уточнен. Заболевание малоконтагиозно.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую.
Острая стадия - СМ и явления воспалительного характера.
Хроническая - прогрессивно-дегенеративные процессы.
Протекает от нес-х месяцев до 5—10 лет.
Патоморфология. Поражение базальных ядер и ствола мозга, периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. Поражаются необратимо черное вещество и бледный шар с рубцеванием.
Клиника: В острой стадии ↑ t до 38—39 °С, г/боль, мышечные боли, разбитость - около 2 нед. Неврологическая СМ: 1) патологическая сонливость до 2—3 нед. Возможно извращение: спит днем и не засыпает ночью. 2) поражение крупно– и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов.Глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц. Отмечаться птоз, диплопия, анизокория, паралич взора, отсутствие РЗ на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Так же возможны вестибулярные расстройства (г/кружение, тошнота и рвотоа), горизонтальный и ротаторный нистагм, головокружения, являющиеся следствием поражения ядер вестибулярного нерва. Вегетативные СМ: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция секрета сальных желез, лабильность вазомоторных реакций.
Экстрапирамидная СМ: гиперкинезы (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм. судорога взора), реже – акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома).
Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию.
В ликворе: плеоцитоз (л/ц до 40), небольшое увеличение белка и глюкозы. В крови L, л/ц, э, СОЭ повышены. На ЭЭГ - генерализованные изменения, медленная активность.
В хронической стадии эпидемического энцефалита – синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро– и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Потеря интереса к ОкрСр, замедленность психических процессов, назойливость. Нарушения тонуса диффузно по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго– и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»), Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).
В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия).