11. Атрезия пищевода, формы атрезии. Клиника, диагностика. Значение ранней диагностики. Тактика врача роддома. Организация транспортировки. Принципы хирургического лечения. Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть чаще всего сообщается с трахеей. Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4—5-й неделе внутриутробного развития. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20-го до 40-го дня, возможно развитие атрезии пищевода. Для анамнеза беременности типичны многоводие и угроза выкидыша в I триместре. Клиническая картина и диагностика Признаки атрезии пищевода отчётливо проявляются в первые часы после рождения ребёнка. Верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи новорождённый аспирирует, возникают приступы цианоза. После отсасывания содержимого носоглотки цианоз вскоре появляется вновь. Очень быстро в лёгких появляются хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путём катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закруглённым концом. Катетер вводят через нос. Пройдя на глубину 6—8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода, либо, заворачиваясь, выходит через рот ребёнка. Через катетер отсасывают слизь. Воздух, введённый в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом элефанта). Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. После введения катетера в пищевод до упора выполняют обзорную рентгенограмму органов грудной клетки и брюшной полости. При атрезии рентгеноконтрастный катетер отчётливо виден в слепом отрезке пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике указывает на свищ между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода. При бессвищевых формах на фоне запавшего живота отмечают полное затемнение брюшной полости. У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно в какой-то степени судить по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгеноконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Лечение Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребёнку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме необходимо начать предоперационную подготовку, включающую аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, оксигенотерапию, полное исключение кормления через рот. Транспортировку следует проводить в сопровождении специализированной бригады в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки зависит от тяжести нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточности, степени дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе лёгких необходимо как можно раньше прибегнуть к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирацией содержимого из дыхательных путей. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Ребёнка помещают в кувез, где обеспечивают непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание тела ребёнка. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию.
Выбор метода оперативного вмешательства зависит от формы атрезии и состояния больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у детей с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии и разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5— 2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомы (первая — для кормления через зонд, заведённый в двенадцатиперстную кишку, вторая — для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния, через 2-4 дня.
В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребёнка проводят через зонд, установленный ин-траоперационно через анастомоз либо введённый в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6—7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. Под контролем рентгеновского экрана через рот ребёнка вводят 1—2 мл водорастворимого контрастного вещества. Оценивают проходимость зоны анастомоза, исключают затёки контрастного вещества. При отсутствии осложнений ребёнка начинают кормить через рот. Через 2—3 нед после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзо-фагита. При сужении анастомоза, выявляемом в 30-40% случаев, необходимо бужирование (бужи №22-24). Длительность бужирования контролируют эзофагоскопией.
В послеоперационном периоде ребёнку в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детей на первом году жизни рекомендуют кормить гомогенизированной пищевой массой. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями; в этом случае необходима своевременная диагностика. В ближайшие 6—12 мес у детей возможна осиплость голоса в связи с операционной травмой возвратного гортанного нерва.
После эзофаго- и гастростомии детям в возрасте от 2—3 мес до 3 лет выполняют второй этап операции — пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.