Клиника. Характерными признаками болезни Меньера являются:
1) ðåöèäèâèðóþùèé õàðàêòåð è ïðèñòóïîîáðàçíîñòü òå÷åíèÿ;
кратковременность приступов;
наличие всех признаков периферического лабиринтного синдрома;
наличие признаков гидропса лабиринта и флюктуации слуха;
хорошее самочувствие в межприступном периоде (исчезновение вестибулярных симптомов) с прогрессирующим снижением слуха;
поражение преимущественно одного уха.
Заболевание начинается с постепенного снижения слуха на одно ухо, которое не замечается больным и выявляется лишь в момент первого вестибулярного криза. Даже если пациент и обращается к отоларингологу с жалобами на снижение слуха, то при отсутствии вестибулярных симптомов это не связывается с дебютом болезни Меньера. Тем не менее, даже по данным тональной аудиометрии можно отметить гидродинамический характер нарушения звукопроведения (скальный тип тугоухости).
Больные обращаются к врачу в момент лабиринтной атаки, которая характеризуется шумом в ухе, снижением слуха, головокружением системного характера, спонтанным горизонтально-ротаторным нистагмом в сторону лучше слышащего уха, тоническим отклонением рук и промахиванием, а также отклонением тела в сторону, противоположную нистагму, тошнотой, рвотой, побледнением кожных покровов и холодным потом. Они занимают вынужденное горизонтальное положение, закрывают глаза и стараются не совершать движений, которые резко ухудшают состояние, малоконтактны и производят впечатление отрешенности от окружающей обстановки. Приступ продолжается несколько минут, часов, реже – дней, купируется чаще самостоятельно. После приступа в течение 5-48 часов больные отмечают слабость, тяжесть в голове, пониженную работоспособность, затем их состояние полностью нормализуется. Повторные приступы могут быть менее выраженными в случае благоприятного течения заболевания или наоборот учащаться и усиливаться. Бывают случаи, когда после одного-двух приступов они исчезают навсегда, тугоухость же продолжает медленно прогрессировать.
Патологическая асимметрия вестибулярного аппарата, возникшая во время приступа, полностью компенсируется за счет центральной нервной системы. При временном снижении внутрилабиринтного давления слух несколько улучшается и уменьшается шум в ухе. Стойкое нарушение циркуляции эндолимфы ведет к прогрессирующей тугоухости. На тональной аудиограмме характерно повышение порогов воздушной и костной проводимости на всех частотах (кривые идут горизонтально с небольшим костно-воздушным интервалом), что характерно для гидродинамического характера нарушения звукопроведения. Барабанная перепонка не изменена.
В обратимой фазе заболевания отмечается флюктуирующий характер тугоухости (незначительное периодическое ухудшение или улучшение слуха), на который больные редко обращают внимание. Такая флюктуация слуха возникает вследствие нестабильности повышенного внутрилабиринтного давления.
Гидропс лабиринта подтверждается положительным глицерол-тестом. Пациент выпивает натощак смесь чистого медицинского глицерина (1-1,5 г на 1 кг массы тела), разведенного пополам с водой или фруктовым соком. До и через 2-3 часа после приема глицерина проводится тональная аудиометрия. Понижение порогов слуха на 10 дБ и более подтверждает наличие гидропса лабиринта. Аналогичный дегидратирующий эффект получают с помощью внутримышечного ведения 1-2 мл 1% раствора фурасемида (лазикс-тест).
Слух при Болезни Меньера вначале нарушен по кондуктивному типу, а затем – по смешанному. Опыты Ринне и Федеричи не дают четко отрицательного результата вследствие ухудшения костной проводимости на фоне повышенного внутрилабиринтного давления и угнетения рецепторных клеток кортиева органа. Поражение кортиева органа подтверждает положительный ФУНГ, который вначале заболевания может быть непостоянным в связи с периодическим повышением давления ушной лимфы. Пороги возбудимости вестибулярного аппарата повышены, а интенсивность экспериментальных реакций на сильные раздражители – чрезвычайно высокая, что является проявлением вестибулярного рекруитмента, подтверждающего поражение рецепторов вестибулярного аппарата. Больные плохо переносят экспериментальные вестибулярные пробы.
Постепенно заболевание переходит в необратимую стадию, когда внутрилабиринтное давление постоянно повышено в значительной степени. На этом фоне не отмечается флюктуации слуха, исчезает костно-воздущный разрыв на тональной аудиограмме и кривые приобретают нисходящий вид, как при сенсоневральной тугоухости. Пороги костной проводимости могут достигать 40 дБ и выше, а воздушной проводимости – более 70 дБ. Нижняя граница воспринимаемых частот повышена до 60-80 Гц. При речевой аудиометрии 100% разборчивость речи достигается. SISI-тест составляет 70-100%. При асимметрии слуха отмечается латерализация звука в опыте Вебера в лучшеслышащее ухо, а ультразвук латерализуется в хуже слышащее ухо. Нарушается пространственный слух в вертикальной и горизонтальной плоскостях.