қарсылық төмен болатын орташа тарылуда, қан сол жақтан оңға қарай айдалады да, Фалло
тетрадасының ақшыл терінің клиникалық белгілері пайда болады.
Клиникасы:
Цианоз – Фалло тетрадасының негізгі белгілерінің бірі. Оның пайда
болу мерзімі, айқындылығы өкпе артериясының тарылу дәрежесімен анықталады. Кейбір
балаларда цианоз туылған күннен екінші жарты жылдықта айқындала түседі. Науқас
баланың дене дамуы қалыс қалады, емізгенде, қозғалғанда тыныс жиілеуі байқалады.
«Сағат шынысы» және «дауылпаз таяқшасы» кеуде қуысында «жүрек томпағы»
синдромдары гипоксия дәрежесіне байланысты 1-2 жылда пайда болады. Науқастар көбіне
тізесін бүгіп отырады немесе төсекте аяқтарын ішіне тартып, басып жатады. Бұндай
қалыптар веналық қанның жүрекке жиналуын азайтып, баланың жағдайын жақсартады.
Фалло тетрадасында науқастың жағдайының ауырлығын және милық
асқынуларының дамуын анықтайтын негізгі белгісі болып ентікпелі-цианоздық ұстамалар
есептелінеді. Ең ауыр түрлері 6 айдан 2 жас аралығындағы науқастарда анемия фонында
байқалады. Бала күрт мазасызданып, ентігуі, цианоз үдей түседі, шудың қарқындылығы
төмендейді. Содан кейін есінен айырылып, тырысулар, тіптен гемипарез пайда болуы
мүмкін. Ұстаманың пайда болуы себебі – оң қарыншадан қан шығаратын бөлігінің
тарылып, барлық веналық қан аортаға кетеді де, орталық нерв жүйесін гипоксияға душар
етеді. Ұстамалар көбіне туылған кезінде миы зақымдалған немесе гипертензиялық-
гидроцефалиялық синдромдары бар балаларда байқалады. Фалло тетрадасына диспноэ
тәріздес ентікпе тән болып келеді. Аускультация жасағанда, систолалық қатқыл шу 3-4
қабырғааралықта байқалады. Екі қарыншадан қысым бірдей болғандықтан, қарынша-
аралық перденің мүкістік шуы болмайды. Өкпе артериясы аймағында ІІ тон әлсірейді.
Қан тексермелерінде абсолютті немесе салыстырмалы анемия, ретикулоцитоз,
полицитемия және полиглобулия байқалады.
Ерте жастағы балаларда Фалло тетрадасының клиникасының ерекшеліктеріне байла-
нысты ақауды 3 сатысын анықтауға болады: І сатысы салыстырмалы қалыпты клиникалық
сатысы (6 айға дейін байқалады) дене дамуы қалыпты, жағдайы толық орташа болады.
ІІ сатысы-ентікпелі-цианоздық ұстама сарысы (6-24 ай аралығы), жасына
байланысты эритропоэздың қайта құрылуы және басқа компенсаторлық механизмдердің
тұрақтауына байланысты, көптеген милық асқынулар клиникалық көрінісі ересек
балаларға тән белгілер сипаттамасын қабылдайды (цианоз артады, ұстама тарамайды,
ентігу және тахикардия азаяды, полицитемия, коллетеролдар дамиды).
ЭКГ-де жүректің электрлік өсі оңға ығысады, оң қарыншаның гипертрофиясының
белгілері байқалады, және тіркемеде – Т арақашықтығы изолиниядан төмен ығысады,
метаболикалық бұзылыстар, жүрек ырғағының және өткізгіштігінің бұзылуы анықталады.
Т-тісшесінің амплитудасы жеткілікті болады.
Кеуде қуысының рентгенограммасында өкпе суреті азайған, сиректеу, коллатерал-
дардың дамуына байланысты, арыққан болады. Жүрек көбіне ақауға тән «ағаш башмақ»
тәрізді болады, көлеңкесі әдетте кішкене болып келеді.
Достарыңызбен бөлісу: