Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
IX ТАРАУ ЖҮРЕК - ҚАНТАМЫР ЖҮЙЕЛЕРІНІҢ АУРУЛАРЫ
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫНЫҢ ЖІКТЕЛІСІ
| IX ТАРАУ
ЖҮРЕК - ҚАНТАМЫР ЖҮЙЕЛЕРІНІҢ АУРУЛАРЫ 9.1. БАЛАЛАРДЫҢ ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫ . Жаңа туған балаларда туа болатын жүрек ақауларының жиілігі Европа елдерінде 7% құрайды. Олардың ішінен хирургиялық емдеусіз алғашқы бірінші жылы 50%, ал 5-жасқа дейін ауру балалардың 30% жуығы қайтыс болады. Туа болатын жүрек ақауының /ТБЖА/ патогенезін түсіну үшін оның ұрықтық даму- ын және ұрықтық қан айналысынан туғаннан соң ұрықтан тысқа алмасу ерекшеліктерін білу қажет. Жүректің дамуы ұрықтық 2-ші аптасында басталады. Жүрек ақауы жүктіліктің 2-3-ші аптасында эмбриогенездің бұзылуы нәтижесінде қалыптасады немесе тұқым қуалау арқылы пайда болуы мүмкін. Олар аутусомды-рецессивті жолмен әр түрлі экспрессивті гендермен тұқым қуалайды. Пробанда ата-аналар үшін 1,7-2,75% ауру балаларының өлу қаупі дәлелденген. Ата-аналардың жасының да, үлкен маңызы бар. 35 жастан асқан аналарда жүректің туа болатын ақауымен туылатын балалар жиі кездеседі. Туа болатын жүрек ақауларының себептері: 1. Жүрек дамуының тоқтауы туралы теория. 2. Сифилитикалық (мерездік) теория. 3. Аяғы ауыр әйелдердің тамақтануының өзгеруі. 4. Химиялық, сәулелік, физикалық факторлардың әсері. 5. Алкоголизм (ішкіштік). 6. Аяғы ауыр кезде, әсіресе оның І-ші жартысында, анасының кейбір науқастармен (тұмау, қызамық, жұқпалы паротит және т.б.) ауруы. 7. Созылмалы интоксикация (улану). 8. Тұқым қуалауға бейімділік. 526 Қазіргі уақытта патофизиологиялық себептері бойынша құрастырылған және үлкен, кіші қан айналымдарының гемодинамикасының бұзылуы бойынша бөлінген, туа болған жүрек ақауларының Мазо және И.Ф. Ширяева толықтырған жіктелісі қолданылады (85 кесте). 85 КЕСТЕ ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫНЫҢ ЖІКТЕЛІСІ Гемодинамикалық бұзылуы Цианозсыз Цианозбен Кіші қан айналымының толысумен Артериялық өзектің ашықтығы /АӨА/, жүрекше және қарынша аралық перделердің мүкістігі, атриовентикулярлық коммуникация. Эйзенменгер кешені, магистральды тамырлардың транспозициясы, жалпы артериялық сабақ. Кіші айналым шеңберінің азаюымен. Өкпе артерияларының жекеленген тарылуы Фалло ауруы, үш жармалы қақпақтың атрезиясы, өкпе артерияларының тарылуы- мен қосарланған магистра- льды тамырлардың транс- позициясы. Жалпы жалған артериялық бағана, Эбштейн ауруы. Үлкен қан айна- лым шеңберінің азаюымен Гемодинамиканың бұзылуысыз. Аортаның жекеленген тарылуы Аортаның коорактациясы. Шын және жалған декстрокардия, Аорта доғасының және олардың тармақтарының ақауы (анамалиясы), қарынша аралық перденің кішкене мүкістігі еттік бөлігінде (Толочинов- Роже ауруы) Туа болған жүрек ақауы диагнозын қоюдың келесі сатылары бар: 1. Туа болған жүрек ақауын анықтау. 2. Негізгі гемодинамикалық бұзылыстарын, яғни ақаудың қай синдромға жататындығын анықтау. 3. Ақаудың анатомиялық түрін анықтау. 4. Функциялық диагнозын, яғни ақаудың дамуы сатысын анықтау. 5. Асқынуларын анықтау. 6. Жүрек жетіспеушілігін анықтау. ТБЖА үш негізгі фактормен анықталады: Ақаудың анатомиялық ерекшелігі, орынын толтыру (компенсациялану) дәрежесі (ауру фазасы) және ақаудың асқынуының пайда болуы. Негізінен ТБЖА-ң өту сатысына тәуелді болады (Ширяева И.Ф.). Бірінші сатысы – алғашқы бейімделу (адаптациялану) сатысы – ақаудың гемодинамикалық бұзылыстарына сәби организмінің бейімделуімен сипатталады. Егер гемодинамиканың бұзылуы шамалы болса, онда клиникалық көріністер аздап байқалуы мүмкін. Гемодинамика едәуір бұзылғанда, миокардтың тұрақсыз гиперфункциясы пайда болады. Ерте жастағы балалардағы қай анатомиялық ақау ауыр өтуі мүмкін және кейде өліммен аяқталуы да мүмкін. Егер ТБЖА бар балалар аурудың бірінші сатысында өлмесе, онда 2-3 жылдан соң жағдайы және ақауы жақсарады. 527 Одан әрі 2-ші сатысы, яғни салыстырмалы компенсациялық сатысы , дамиды. Бұл кезеңде субъективті шағым азайып, ақаудың ауырлығына қарамай, толығымен жойылады. Дене дамуы және қозғалғыштығы жақсарады. 3-ші терминальды саты – компенсаторлық мүмкіншілігі нашарлайды және барлық мүшелер мен жүрек бұлшық еттерінде дегенеративті және дистрофиялық өзгерістер пайда болады. Қазіргі уақытта жүректің компенсаторлы гиперфункциясын 3 сатыға бөледі . І авариялық саты: ақау пайда болған соң, тікелей дамитын сатысы және миокардтың функциональды құрылыстық күшінің артуымен сипатталады. ІІ сатыда гипертрофия аяқталып және гиперфункциясы салыстырмалы тұрақтанып, миокардтың функциялық құрылысы, күші қалпына келеді. Гиперфункция салыстырмалы түрде тұрақты болғанымен, жүректің реттелуі, құрылысы нуклеидты қышқылдардың және белоктың қарқынды жинақталуы төмендейді, зат алмасуы бұзылады. ІІІ сатысы кардиосклероздың өршіп дамуына байланысты гипертрофияланған миокардтағы нуклеин қышқылдарының және белоктың қарқынды жинақталуы төмендейді. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|