Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы

Этиологиясы және патогенезі

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Pdf көрінісі

бет	619/979
Дата	26.09.2024
өлшемі	16,27 Mb.
	#145799

1 ... 615 616 617 618 619 620 621 622 ... 979

Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

Клиникалық көрінісі. Ювенильді СД-да терінің ошақтық зақымдалуы басым болады. Ошақтық склеродермия.
Жүйелі склеродермия (ЖСД)

Этиологиясы және патогенезі.

Вирусты инфекция, салқындау, нейроэндокриндік
реттеудің бұзылуы жататын жағымсыз факторлармен қосарланған генетикалық мульти-
факторлы бейімділік гипотезасы басым болып келеді. Патогенезінің негізгі звенолары
болып келеді: фибробластардың активтілігінің артуы, вазоспазм, микроциркуляция мен
иммундық жүйенің бұзылыстары. Ауру негізінде фиброз бен облитерация типтес
тамырлық патологияның басымдылығымен дәнекер тіндерінің өзгерістері жатады.
Жіктелісі.
1.
Ошақтық (шектелген) склеродермия:
а) сақинатәріздес (қатпарлы);
б) линиялық (ұзынша);
2. Жүйелік склеродермия:
а) диффузды (жайылмалы);
б) лимиттелген;
3. Қилысқан синдром (басқа иммунопатологиялық аурулармен қосарланады).
Ағымының негізгі варианттары: жедел, жеделдеу, созылмалы.
Шартты түрде активтілік дәрежесін бөледі: минимальды (төменгі), орташа, жоғары
(максимальды).
Клиникалық көрінісі.

Ювенильді СД-да терінің ошақтық зақымдалуы басым болады.
Ошақтық склеродермия.
Сақина тәрізді (қатпарлы) ошақты СД-да аяқ-қолда-
рында, денесінде сарғыш-алқызыл қатпарлар байқалады, олар кейін балауыз немесе
ақшыл түсті ошақты зақымдалуларға айналады. Линиялы СД қалыптасу басында
тамырлық-нервтік шоғырға айналады, әдетте, аяқ-қолында ұзынынан орналасады. Ерекше
түрлері маңдайда, басының шашты бөлігінде, қылыштан қалған тыртық түрінде
орналасады. СД-нің линиялық түрінде процесс астындағы тіндерді де (шелмай, бұлшықет,
фасция) қамтиды. Терінің зақымдалуымен қатар артриттер, Рейно синдромы байқалады.
Жүйелі склеродермия (ЖСД)
балаларда сирек кездеседі. Балаларда висцера-
льды патологиялар көрінісі шамалы байқалады. Көбірек (80%) ішек-қарын жолдарының
зақымдалуы (дисфагиямен эзофагит, атрофиялық гастрит) байқалады. Алғашқы белгілері
ретінде, шамалы білінетін Рейно синдромы байқалады. Жансыздану, парастезия сезімдері,
саусақтарының контрактурасы, склеротикалық миозит, жұмсақ тіндер кальцинозы, қызба,
605

анемия, салмақ жою, пневмосклероз, кардит, бүйректің зақымдалуы, полиневритттер бо-
лады. ЖСД-да буын синдромы балаларда, ересектерге қарағанда айқынырақ, полиартрал-
гиялармен, склеродермиялық полиартритпен, периартритпен, контрактуралардың қалып-
тасуымен және даму ақауларының дамуымен білінеді. Кей жағдайларда, бірінші орында
терінің ошақтық зақымдалуы, шамалы білінетін, бірақ буын синдромы болатын Рейно
синдромы тұратын бөлек формасы ретінде ювенильді склеродермияны бөліп көрсетеді.

жүктеу/скачать 16,27 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 615 616 617 618 619 620 621 622 ... 979