1. Московская и Петербургская школы неврологии


Классификация наследственных заболеваний нервной системы



бет39/96
Дата12.05.2023
өлшемі274,87 Kb.
#91921
түріУчебники
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   96
Байланысты:
Otvety na voprosy k ekzamenu po nevrologii 33

42. Классификация наследственных заболеваний нервной системы.
1) Наследственные нервно-мышечные заболевания
- первичная нервно-мышечная атрофия
- вторичная нервно-мышечная атрофия
- миотония Томсона
- пароксизмальная миоплегия
- миастения - болезнь Эрба
2) Наследственные болезни обмена, протекающие с поражением НСи
- фенилкетонурия (б.Альцгеймера)
- мукополисахаридозы (б.Морфана)
- нейролипидозы (б.Немана-Пика, Тей-Сакса)
3) Факоматозы (нейрофиброматоз, ангеоматоз Штунге-Вебера)
4) Системные дегенерации
- с нарушением координации движения (мозж.атксия Пьера-Мари)
- с преимущественным поражением подкорковых узлов (хорея Гентингтона, б.Коновалова-Вильсона)
- с преимущественным поражением кортикоспинального пути (семейный спастический паралич Штрюмпеля


43. Хромосомные заболевания нервной системы.
Заболевания, связанные с изменением числа аутосом:
СН ДАУНА - трисомия по 21 паре хромосом: голова со скошенным затылком, косые глазные щели с эпикантом, маленькие деформированные уши, дети не могут сидеть, держать голову, умственная отсталость разной степени выраженности. Продолжительность жизни в средней 16 лет.
СН ПАТАУ при трисомии по 13 хромосоме: расщепление губы и неба, серьезные нарушения со стороны СССи и НСи, живут не более 3-х месяцев.
Заболевания, связанные с изменением числа половых хромосом:
СН Клайнфельтера - трисомия типа XXУ и больше ХХХУ.: снижение тормозных процессов в ЦНС, повышенная раздражительность, неадекватная реакция на внешние раздражители, склонность к бродяжничеству, асоциальным поступкам, легкая внушаемость.
СН трисомии по Х-хромосоме. ХХХ - кариотип. Агрессивны, снижен интеллект.
СН Шершевского-Тернера - ХО.


44. Неврологические заболевания с доминантным и рецессивным типом наследования (хорея Гентингтона, пароксизмальная миоплегия, спастическая параплегия Штрюмпеля, миопатии).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   35   36   37   38   39   40   41   42   ...   96




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет