Часть I. Общая патофизиология

1. нарушение способности тромбоцитов к адгезии,агрегации и выделению факторов свертывания крови (дистромбоцитозы при тромбоцитарных лейкозах)

2) недостаток 3 фактора - тромбопластического - тромбоцитодистрофия,

3) недостаток 6 фактора - ретрактозима - тромбоцитоастения.

В основу рабочей классификации может быть положена схема нормального свертывания крови. Тогда заболевания можно сгруппировать соответственно фазам свертывания крови:

● ГД (коагулопатии), обусловленные нарушением первой фазы свертывающей системы (дефицит факторов VIII, IX, XI и XII), наличием в крови ингибиторов к факторам VIII (гемофилия A) и IX (гемофилия B), дефицит тромбоцитарного компонента тромбопластинообразования, ангиогемофилия.

Гемофилия - характеризуется кровоточивостью крупных сосудов – кровоподтеки (90% у детей). Гемофилия передается женщинами, а проявляется у мужчин. У детей гемофилия проявляется в большей степени поражением сосудов, поскольку в них есть травматизация поверхностей, суставы распухают - анкилоз, сильные боли, ограничение движения → инвалидность. Патогенез - плохо активируются факторы свертывающей системы крови, или развивается их иммунное поражение.