Рекомендуется применение кетогенной диеты детям с любой формой
фармакорезистентной эпилепсии при неэффективности обычно применяемых
противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [349,
535].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности
доказательств – 1).
Комментарии: Кетогенная терапия не должна быть терапией «отчаяния».
Кетогенную диету следует рассмотреть как лечебную опцию у детей после
неэффективности двух противоэпилептических препаратов, а при некоторых синдромах
эпилепсии (при синдроме дефицита GLUT1 и пиридоксин-зависимой эпилепсии), как
можно раньше.
Показания [436]
КД считается золотым стандартом для лечения метаболических заболеваний, таких
как синдром дефицита белка-переносчика глюкозы 1 (GLUT-1) и дефицит
пируватдегидрогеназы. В настоящее время КД показала высокую эффективность
относительно лечения синдрома Веста. КД также может использовался при других
эпилептических синдромах и является важным альтернативным лечением для пациентов с
лекарственно-устойчивой эпилепсией, которые не являются кандидатами на
хирургическое лечение.
Эпилептические синдромы с вероятной эффективностью КД: синдром
Ангельмана, митохондриопатии с нарушением комплекса 1, синдром Драве, МАЭ
(синдром Доозе), синдром дефицита белка-переносчика глюкозы 1 (Glut-1), синдром
эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES), дети или младенцы на
искусственном вскармливании (исключительно), инфантильные спазмы, синдром
Отахара, дефицит пируватдегидрогеназы, суперрефрактерный эпилептический статус,
туберозный склероз.
Эпилептические синдромы с возможной эффективностью КД: дефицит
аденилосукцинатлиазы, CDKL5-энцефалопатия, ДАЭ, пороки развития головного мозга,
эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными приступами, эпилептическая
энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне (CSWS), гликогеноз
типа V,ЮМЭ, болезнь Лафора, синдром Ландау - Клеффнера, синдром Леннокса - Гасто,
дефицит фосфофруктокиназы, синдром Ретта, подострый склерозирующий панэнцефалит.
Достарыңызбен бөлісу: |
