среднецепочечной ацилдегидрогеназы (MCAD), дефицит длинноцепочечной
ацилдегидрогеназы (LCAD), дефицит короткоцепочечной ацилдегидрогеназы (SCAD),
дефицит длинноцепочечного 3-гидроксиацил-КоА, дефицит среднецепочечного 3-
гидроксиацил-КоА, дефицит пируваткарбоксилазы, порфирия.
К относительным противопоказаниям относятся неспособность поддерживать
полноценное питание, возможное хирургическое лечение эпилепсии,
низкая
приверженность диеты родителями или опекуном, одновременное применение
пропофола.
Подготовка к введению КД
Перед тем, как начать диету, пациент
должен вести дневник приступов, чтобы
установить параметр их частоты. Необходимо провести общий
анализ крови с
тромбоцитами, электролиты, КЩС включая бикарбонат сыворотки, общий белок,
кальций, цинк, селен,
магний и фосфаты, биохимический анализ крови (включая
альбумин, аммиак и креатинин), липидный профиль натощак, ацилкарнитиновый профиль
в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций и креатинин в моче, концентрацию
противоэпилептического
препарата, уровень витамина D. Определение органических
кислот в моче и аминокислот в сыворотке крови рекомендуются в случае неясной
природы эпилепсии.
Также необходимы ЭЭГ и МРТ головного мозга. В случае риска нефролитиаза
необходимо сделать УЗИ почек; электрокардиограмма и
ультразвуковое исследование
сонной артерии считаются необязательными. Оценка питания включает пищевой дневник,
включая отчет о питании за 3 дня, пищевые привычки, аллергию, отвращение и
непереносимость. Исходный вес, рост и идеальный вес для роста и индекса массы тела
(ИМТ) необходимы для
расчета кетогенного соотношения,
калорий и потребления
жидкости. Состав диеты следует подбирать в соответствии с возрастом пациента и
способом кормления.
Достарыңызбен бөлісу: