Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ)

ДАЭ - идиопатическая (генетическая) генерализованная эпилепсия (ИГЭ) с
полигенным наследованием, дебютом в детском возрасте, проявляющаяся абсансами
(основной вид приступов) и специфическим паттерном ЭЭГ – генерализованная пик-
волновая активность частотой 3Гц [94].
Диагностические критерии. Основной тип приступов при ДАЭ – типичные
сложные абсансы дебютируют в возрастном интервале от 3 до 9 лет. Различают сложные
абсансы с тоническим, миоклоническим, атоническим, вегетативным компонентами, а
также с асимметричными проявлениями и с автоматизмами (фарингооральными или
жестовыми). Важные характеристики абсансов при ДАЭ: провокация гипервентиляцией (у
100% нелеченных детей), эмоциональным напряжением (злость, страх, удивление,
восхищение, огорчение), интеллектуальными факторами (отсутствие интереса,
рассеянность внимания); продолжительность от 3 до 30 (обычно 5 - 15 секунд); частота –
десятки и сотни в сутки (пикнолептическое течение). Приступы могут исчезать или
урежаться при физических и интеллектуальных нагрузках. Истинную частоту приступов
без видео-ЭЭГ-мониторинга установить трудно. Приступы, как правило, учащаются после
пробуждения или к вечеру; сознание утрачивается полностью, после приступа - амнезия.
У 10% детей с ДАЭ в анамнезе отмечается статус абсансов продолжительностью от
нескольких часов до нескольких суток (пик-волновой ступор). ГТКП появляются у 1/4
больных редкими эпизодами в период пробуждения; в большинстве случаев
присоединяются спустя 1 - 3 года после появления абсансов. На ЭЭГ – регистрируются
продолжительные высокосинхронизированные пик-волновые комплексы частоты 3 Гц;
отсутствуют даже минимальные когнитивные нарушения.
Клиническими критериями исключения диагноза ДАЭ являются [95]:
одновременное наличие в клинической картине абсансов и ГТКП; неполное нарушение
сознания или сохранность сознания в момент приступа; выраженные миоклонии век,
единичные или неритмичные миоклонии головы, туловища или конечностей во время
абсанса.
Дифференцировать ДАЭ необходимо с другими формами абсансных эпилепсий:
юношеская абсансная эпилепсия, миоклонус век с абсансами (синдром Дживонса),
синдром Тассинари (ЭМА), типичными абсансами в структуре СФЭ.
Прогноз. ДАЭ относят к возрастзависимым формам эпилепсии с благоприятным
прогнозом в абсолютном большинстве случаев. Средняя продолжительность течения
абсансов при ДАЭ составляет 6,6 лет. Обычно абсансы исчезают в возрасте 10 – 14 лет. Их
исчезновение не всегда означает выздоровление от эпилепсии, в пубертате возможно
возникновение ГСП. В 6% всех случаев ДАЭ абсансы сохраняются и во взрослом
63

возрасте, становясь редкими, или возникая на фоне провокации (недосыпание,
менструация). При адекватном лечении наступает устойчивая ремиссия. Позднее
назначение терапии и неадекватное лечение могут быть причинами терапевтической
резистентности [95, 96].

жүктеу/скачать 1,94 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: