Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті

Нуржігіт Алтынбеков 
163
Б
ІРІНШІЛІК ИММУНДЕФИЦИТТІ СИНДРОМДАР
 
Біріншілік иммундефицитті синдромдар
: 1) жасушалық пен гуморальдық 
иммунитет; 2) жасушалық иммунитет; 3) гуморальдық иммунитет 
жеткіліксіздігі түрлеріне байланысты жіктеледі. 
Жасушалық және гуморальдық иммунитет жеткіліксіз синдромдар
, 
құрамдас (комбинациялы) синдромдар
деп те атлады. Аутосомды-доминанттық 
типте тұқымқуалап, (швейцар типті агаммаглобулинемия, яғни Гланцманн- 
Риникер синдромы; Луи-Бар атаксиялы телеангиэктазиясы) балаларда жиі 
кездеседі. Бұл синдромдарда айыршық без бен шеткі лимфоидтық тіндер толық 
жетілмегендіктен (гипоплазия), жасушалық және гуморальдық иммунитет 
ақаулы болады(4-
кесте
). Иммунитет дәрменсіздігінен балаларда қайталамалы, 
ауыр зардапты инфекциялық аурулар (пневмония, менингит, сепсис) жиі 
байқалып, олардың физиологиялық жетілуі тежеледі Құрамдас синдромдар 
кезінде құрсақта қалыптасу кемістіктері (порок – ақау емес, кемістік. - Ауд) мен 
мезенхималық қатерлі ісіктер (Луи-Бар атаксиялы телеантиэктазиясы) жиі 
дамиды.
Жасушалық иммунитет жеткіліксіздігі синдромдары
бірде аутосомды-
доминанттық типте (ахондроплазиялы иммундефицит, яғни Мак-Кьюсик 
синдромы), енді бірде, тума (тимустың аплазиясы мен гипоплазиясы, яғни 
Дайджордж синдромы) болады. Бұл синдромдардың дамуына айыршық без бен 
қоса, шеткі лимфоидтық тіндердің Т-тәуелді аймақтарының жасушалық 
иммунитет тапшылығына шалдықтыратын агенезиясы мен гипоплазиясы себеп 
болып, мүшелерде көптеген қалыптасу кемістігі байқалады (4-
кесте
). Балалар 
қалыптасу кемістігінің немесе инфекциялық аурулардың зардаптарынан қайтыс 
болады. 
Гуморальдық иммунитет жеткіліксізігі синдромдары
Х-хромосомамен 
тіркестікте дамып, тұқымқуалайды (4-
кесте
). Әдетте, бес жасқа дейінгі балалар 
ауырады. Иммунглобулиндердің барлық түрін түзу қабілеті жоғалатын кейбір 
синдромдардың (Х-хромосомамен тіркескен агаммаглобулинемия, яғни Брутон 
синдромы) морфологиялық бейнесінен шеткі лимфоидтық тіндердің, әсіресе 
лимфалық түйіндер мен талақтың В-тәуелді аймағы мен плазмалы жасушалар 
қатары жоғалғаны анықталады. Енді бір синдромдарда, иммунглобулиннің 
нақты бір түрі тапшы (мыс., IgА-ның таңдамалы тапшылығы, яғни Вест 
синдромы) болып, лимфоидтық тіннің қалыпты құрылысы сақталады. 
Дегенмен, гуморальдық иммунитет жеткіліксіздігі синдромдарының бәрінде де 
бронхылар мен өкпеде, асқазан-ішек жолында, теріде, ОЖЖ-де ауыр зардапты 
бактериялық іріңді-деструкциялы үдерістер дамып, көбіне сепсиспен 
аяқталады. 
Иммундефицитті синдромдардан басқа, 
моноциттік фагоциттер жүйесі
мен 
нейтрофилдер жеткіліксіз синдромдар
да белгілі, олардың ішінде 
тұқымқуалайтындары 
–
созылмалы гранулемалы ауру және Чедиак-Хигаси мен 
Джоба, ж.б. синдромдар. 

жүктеу/скачать 7,24 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: