Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Фолиевая кислота в организме человека содержится в количестве 5-10
мг; суточная потребность составляет 50-100 мкг. Запасы ее истощаются через 3-4 месяца после прекращения поступления в организм. Фолаты синтезируются растениями и микроорганизмами. Наибольшее количество фолиевой кислоты содержится в зеленых овощах, фруктах, печени, почках, дрожжах. Фолиевая кислота всасывается в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки. В плазме крови она связывается с транспортными белками ( 2 -макроглобулином, альбумином). Основным депо фолатов является печень, где она находится в неактивном состоянии (в виде тетрагидрофолиевой кислоты) и переходит в активную форму по мере метаболических потребностей. Фолаты, также как и витамин В 12 , занимают ключевое положение во многих видах клеточного метаболизма, включая синтез аминокислот и нуклеиновых кислот, особенно необходимых для пролиферирующих клеток. Коэнзимы фолиевой кислоты необходимы для образования пуриновых соединений, биосинтеза метионина. Порфирины – органические вещества, широко распространены в природе в виде комплексов с ионами железа – гемоглобин и миоглобин. 187 Основным местом синтеза порфиринов являются эритробласты костного мозга и клетки печени, на основе порфиринов в эритробластах костного мозга синтезируется гемоглобин. Начинается синтез гема в митохондриях с присоединения сукцинил- кофермента-А (СоА) к глицину, в результате чего образуется δ- аминолевулиновая кислота (АЛК). Этот процесс идет с участием фермента АЛК-синтетазы, в качестве кофермента которого выступает пиридоксаль-5- фосфат (производное витамина В 6 ). Активность фермента может быть угнетена химическими веществами, в частности свинцом, алкоголем, снижена глюкозой или гемом. Заканчивается синтез порфиринов включением двухвалентного железа в протопорфирин. Процесс катализируется митохондриальным ферментом феррохелатазой (гемсинтетаза), в результате чего образуется гем. Цепь реакций синтеза порфиринов регулируется механизмом обратной связи, где конечный продукт гем регулирует синтез АЛК на уровне транскрипции и трансляции. В результате дефицита одного из ферментов синтеза гема развивается порфирия. При порфирии из-за нарушения синтеза гема снимается механизм обратной связи, прекращается ингибирование скорость-лимитирующего фермента АЛК-синтетазы, поэтому при легких формах порфии удается поддерживать адекватный синтез гема (анемия не развивается), а происходит накопление промежуточных продуктов, которые водорастворимы и при накоплении экскретируются с мочой, при этом моча приобретает розовый или красный оттенок. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|