Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г



Pdf көрінісі
бет188/412
Дата07.12.2022
өлшемі4,09 Mb.
#55498
түріРешение
1   ...   184   185   186   187   188   189   190   191   ...   412
Байланысты:
e6b070e24f4686904d2cdeb41279e63c

Эритремия (истинная полицитемия). Эритремия – клональное 
миелопролиферативное заболевание, характеризующееся повышенной 
продукцией клеток эритроидного ряда в сочетании с избыточной 
пролиферацией клеток грануло- и мегакариоцитопоэза. Основой патогенеза 
эритремии является опухолевая трансформация клетки-предшественницы 
миелопоэза. Мутация (JAK2V617F), ген которой расположен на хромосоме 9, 
приводит к усилению функций тирозинкиназы JAK2 за счет связывания 
внутриклеточного и поверхностного домена эритропоэтинового рецептора, 
что сопровождается пролиферацией эритроидных предшественников 
независимо от внешней стимуляции ЭПО. Результатом избыточной 
пролиферации клеток-предшественниц миелопоэза является стимуляция 
эритроцитоза и тромбоцитоза и развитие эритремии. 
Заболевание встречается преимущественно у пожилых людей, 
характеризуется относительно доброкачественным течением и большей 
выживаемостью в отличие от других миелопролиферативных заболеваний.
В периферической крови эритроциты имеют нормальную морфологию, 
в случае развития дефицита железа вследствие кровопотерь появляется 
гипохромия и микроцитоз. Наиболее часто в лейкоцитарной формуле 
встречается нейтрофилез и базофилия, реже незрелые гранулоциты. 
Отмечается высокая активность ЩФ в нейтрофилах. Тромбоцитоз имеет 
место у 50% больных. Характерно также снижение СОЭ (до 0-1 мм/ час) и 
увеличение вязкости крови. 
На поздних стадиях развития заболевания снижается продукция 
эритроцитов, нарастает спленомегалия. Костный мозг имеет низкую 
клеточность, фиброз выражен, отмечаются скопления мегакариоцитов. 
Количество клеток гранулоцитарного и эритроидного ряда снижается, может 


305 
встречаться остеосклероз. В периферической крови прослеживается 
тенденция к уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина до 
нормальных показателей, развитию нормо- или гиперхромной анемии с 
выраженным анизоцитозом.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   184   185   186   187   188   189   190   191   ...   412




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет