Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
Синдром (энцефалит) Кожевникова – Расмуссена и эпилепсия Кожевникова
жүктеу/скачать 1,94 Mb. Pdf көрінісі
|
| 1.6.2.5 Синдром (энцефалит) Кожевникова – Расмуссена и эпилепсия Кожевникова
Эпилепсия Кожевникова (ЭК) - отдельная форма эпилепсии, но не нозологически самостоятельное заболевание, полиэтиологичное по своей природе, проявляющееся симптомокомплексом ЭК: облигатное наличие постоянного миоклонуса, обычно в сочетании с фокальными моторными, билатеральными судорожными эпилептическими приступами и очаговыми неврологическими симптомами [73]. Симптомокомплекс ЭК встречается при большом количестве различных неврологических заболеваний: энцефалиты (вирусные, энцефалит Кожевникова - Расмуссена, цистицеркоз и другие), инфекционные заболевания головного мозга с масс–эффектом (абсцесс, туберкулома, гумма), травматические, сосудистые (ишемические, геморрагические, венозный тромбоз), опухоли головного мозга, ФКД [74]. В России эпилепсия Кожевникова наиболее часто встречается при клещевом энцефалите и синдроме Кожевникова – Расмуссена. Синдром (энцефалит) Кожевникова – Расмуссена (СКР) – тяжелое прогрессирующее заболевание головного мозга, подострый прогрессирующий очаговый энцефалит, предположительно аутоиммунной природы (не установлено). Возможные причины [75]: хроническая вирусная инфекция; острая вирусная инфекция, приводящая к локальным иммунным изменениям; аутоиммунный механизм, не связанный с инфекцией. 52 У пациентов с СКР обнаружен повышенный титр антител к глутаматным (GluR3) рецепторам (не имеет диагностического значения) [76]. В соответствии с проектом классификации (2001) [56], СКР относится к группе симптоматической фокальной неокортикальной эпилепсии; по этиологической классификации эпилепсий (2017) [5] – к смешанной форме: иммунной и структурной. Для СКР характерна клиническая триада: ЭП, двигательные нарушения (центральный гемипарез) и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением, тяжелой инвалидизацией и возможным летальным исходом. Дебют СКР в широком возрастном диапазоне, чаще – от 1 до 14 лет, с пиком в 5 - 8 лет, описаны случаи дебюта во взрослом возрасте [77]. Обычно заболевание начинается с фокальных моторных или билатеральных судорожных приступов, реже – фокальных приступов с автоматизмами и фокальных не моторных приступов, часто – с эпилептического статуса. Наиболее характерны ЭП, исходящие из моторной коры лобной доли. Выделяют 3 клинических стадии ЭКР [78]: 1 стадия (продромальный период, до 7 месяцев) – дебют заболевания с простых фокальных моторных ЭП (которым может предшествовать соматосенсорная аура) или с БТКП. Частота ЭП постепенно нарастающая. Постепенно формируется постприступный парез Тодда, присоединяются унилатеральные миоклонические приступы. 2 стадия (активный период, до 8 месяцев) - частые, продолжительные ЭП со статусным течением, постоянным эпилептическим миоклонусом в одной половине тела (симптомокомплекс ЭК). Постприступный парез Тодда сменяет перманентный гемипарез, присоединяются проводниковая гипестезия, выпадение полей зрения, расстройства психики и речи. 3 стадия (стабилизация, в 80% до 3 лет от начала заболевания) – стабилизация или урежение частоты ЭП при одновременном прогрессировании неврологических расстройств. У ¼ детей присоединяются нейроэндокринные нарушения: ожирение, преждевременное половое развитие [79] . Диагностические критерии СКР на основании European consensus statement [80] состоят из двух частей (А и В), представленных в таблице 3. жүктеу/скачать 1,94 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|