Хирургия 8, 2018 Синдром Марфана является наследственным заболеванием
жүктеу/скачать 233,21 Kb. Pdf көрінісі
|
| Обсуждение
У пациентов с синдромом Марфана дегенеративно-дистро- фические изменения соединительной ткани ассоциированы в том числе с дилатацией корня и всех элементов восходящего от- дела аорты. Гормональная перестройка, увеличение объема цир- кулирующей крови, аортокавальная компрессия у беременных женщин с этим заболеванием на фоне существующей компроме- тации соединительной ткани увеличивают риск летального исхо- да вследствие диссекции и разрыва аорты во II и особенно в III триместрах беременности [3]. В зависимости от исходного размера корня аорты частота подобного угрожающего жизни ос- ложнения составляет до 50% в III триместре беременности и око- ло 30% после родоразрешения [4]. У беременных с синдромом Марфана риск расслоения при нормальном размере корня аорты и отсутствии недостаточности митрального и аортального клапа- нов составляет 1% и значительно возрастает, если диаметр корня аорты превышает 4,0 см [5, 6]. В связи с этим в соответствии с современными руководящими принципами Европейского обще- ства кардиологов женщинам с синдромом Марфана рекомендо- вано избегать беременности, если диаметр корня аорты равен или превышает 4,0 см, либо проводить кардиохирургическую коррекцию перед наступлением беременности [4, 7, 8]. Наблюдавшейся нами пациентке после госпитализации в стационар, диагностических мероприятий, оценки тяжести ее состояния были разъяснены риски и предложено превентивное кесарево сечение, от которого женщина категорически отказа- лась. С учетом того, что отсрочка кардиохирургического вмеша- тельства увеличивала риск диссекции и разрыва аорты, гибели матери и плода, было принято решение о кардиохирургической коррекции на фоне текущей беременности [9, 10]. Согласно рекомендациям Европейского общества кардио- логов (ESC), после 26-й недели беременности предпочтительным является родоразрешение до начала ИК симультантно с кардио- хирургическим вмешательством. Перед оперативным вмеша- тельством целесообразно проведение антенатальной кортикосте- роидной терапии [4]. При анализе выживаемости новорожден- ных, по данным S. Yuan [11], младенческая смертность ниже, если оперативное родоразрешение выполняли перед кардиохи- рургическим этапом. При имеющемся заболевании путь хирургической коррек- ции у наблюдавшейся нами пациентки предполагал выбор между клапансохраняющими или клапанпротезирующими методика- ми. В настоящее время «золотым стандартом» хирургического лечения при аневризме корня аорты, сочетающейся с недоста- точностью АК, является протезирование корня аорты и АК син- тетическим клапансодержащим кондуитом по методике Бентал- ла—Де Боно [12]. Эта методика, ее модификации хорошо зареко- мендовали себя и в нашей клинике, дают положительные результаты в отдаленные сроки [13, 14]. Однако такой методике могут сопутствовать осложнения, ассоциированные с наличием механического протеза клапана [15]. Кроме того, методика Бен- талла—Де Боно предусматривает последующую необходимость антикоагулянтной терапии препаратами кумаринового ряда, проникающими через фетоплацентарный барьер и вызывающи- ми у плода синдром «варфариновой эмбриопатии», а также фатальные геморрагические осложнения [16]. Описан случай внутриутробной гибели плода вследствие геморрагического ин- сульта у пациентки с синдромом Марфана на 31-й неделе бере- менности после операции Бенталла на сроке гестации 18 нед, принимавшей в послеоперационном периоде варфарин [17]. С учетом этого при анализе возможных путей кардиохирургиче- ской коррекции был сделан выбор в пользу реимплантации АК КРАТКИЕ СТАТЬИ 77 ХИРУРГИЯ 8, 2018 по методике Дэвид [18]. Такая техника не предусматривает необ- ходимости антикоагулянтной терапии и позволяет донашивать беременность без применения кумаринов. Более благоприятные гемодинамические характеристики сохраненного нативного АК позволяют лучше адаптироваться к изменениям кровообращения во время беременности. Вопрос пролонгирования беременности у женщин с синдро- мом Марфана, нуждающихся в кардиохирургических вмешатель- ствах с ИК, находится на стыке кардиологии, кардиохирургии, анестезиологии, акушерства-гинекологии. По данным отече- ственных и зарубежных коллег, при пролонгировании беремен- ности у пациенток в случае кардиохирургического вмешательства с ИК следует придерживаться тактики, направленной на поддер- жание маточно-плацентарного кровотока. При проведении ис- кусственной вентиляции легких рекомендовано избегать гипер- вентиляции и гипокапнии, провоцирующих вазоконстрикцию сосудов матки и плаценты с редукцией маточного-плацентарного кровотока в среднем на 25% [19]. При проведении ИК предпо- чтительна нормотермическая перфузия в режиме пульсирующего кровотока с поддержанием среднего артериального давления вы- ше 75 мм рт.ст. и высокой объемной скоростью (коэффициент перфузии выше 2,6 л/мин/м 2 ), что также позволяет избежать сек- вестрации маточно-плацентарного кровотока и циркуляторной гипоксии плода [4, 20, 21]. При использовании фармакохолодо- вой кристаллоидной кардиоплегии удаление кардиоплегическо- го раствора из перфузата позволяет предупредить холодовую и гиперкалиемическую остановку сердечной деятельности плода. Также следует избегать выраженной гемодилюции, так как опти- мальное соответствие между потреблением и доставкой кислоро- да достигается у плода при гематокрите беременной не ниже 28% [22]. С этой целью весь объем кардиоплегического раствора был удален после вскрытия правого предсердия, а также использова- лась техника модифицированного заполнения контура АИК, ко- торая позволила снизить объем его заполнения до 900 мл, что в совокупности с применением высокопоточной ультрафильтра- ции крови, аспирацией и удалением кардиоплегического раство- ра из контура АИК дало возможность снизить гемодилюцию. Таким образом, кардиохирургическое лечение беременных с синдромом Марфана — серьезное испытание для кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов, реаниматологов, гинекологов, поэтому обмен опытом является составляющей положительного исхода. жүктеу/скачать 233,21 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|