Хирургия 8, 2018 Синдром Марфана является наследственным заболеванием


Клапансохраняющее протезирование корня аорты по методике Дэвид



Pdf көрінісі
бет2/5
Дата13.06.2023
өлшемі233,21 Kb.
#100774
1   2   3   4   5
Клапансохраняющее протезирование корня аорты по методике Дэвид 
на 27 неделе беременности у 36 летней первородящей пациентки 
с синдромом Марфана
Д.м.н. В.В. БАЗЫЛЕВ, д.м.н. Е.В. РОССЕЙКИН, к.м.н. М.Е. ЕВДОКИМОВ, М.А. ПАНТЮХИНА*
ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Пенза, Россия
В статье представлен клинический случай протезирования корня аорты по методике David у 36 летней беременной паци-
ентки с синдромом Марфана на 27 неделе гестации с последующим успешным пролонгированием беременности. Пока-
заниями для реконструктивного вмешательства с искусственным кровообращением (ИК) служили: недостаточность аор-
тального клапана 3 - 4 ст., наличие аневризмы синусов Вальсальвы (66 мм.) и восходящего отдела аорты (53 мм) с быстрым 
увеличением размеров корня аорты (12 мм за 9 недель). Пациентке выполнено клапансохраняющее протезирование корня 
аорты по методике Дэвид синтетическим дакроновым протезом Васкутек Вальсальва № 28. Время ИК составило 137 
минут, время пережатия аорты (ИМ) – 107 минут. Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии 
на 21 сутки после операции. Беременность была пролонгирована и закончилась плановым кесарево сечением (КС) на 38 
неделе беременности, рождением мальчика с оценкой по шкале Апгар- 7/8 баллов.
Ключевые слова: кесарево сечение, беременность, искусственное кровообращение, синдром Марфана.
Valve sparing aortic root replacement (David Procedure) in 36 year — old woman with the Marfan 
syndrome at the 27
th
 week of pregnancy
V.V. BAZYLEV, E.V. ROSSEYKIN, M.E. EVDOKIMOV, M.A. PANTYUKHINA
Federal Center for Cardiovascular Surgery, Healthcare Ministry of the Russian Federation, Penza, Russia
The article presents a clinical case of valve sparing aortic root replacement (David Procedure) in 36 year - old woman with the 
Marfan syndrome at the 27th week of gestation followed by successful prolongation of pregnancy. Indications for reconstructive 
intervention with cardiopulmonary bypass were: severe aortic valve insufficiency, Sinus of Valsalva Aneurysm (66 mm) and the 
ascending aorta dilatation (53 mm) with a rapid increase of aortic root dimension (12 mm during 9 weeks). The patient underwent 
a valve sparing aortic root replacement according to David procedure using Gelweave Valsalva graft (Vascutec) No 28 The time 
of cardiopulmonary bypass was 137 minutes; the time of aortic cross-clamping was 107 minutes. The patient was discharged 
from the hospital in a satisfactory condition in 21 days after the operation. Pregnancy was prolonged and ended with a planned 
cesarean section at 38 weeks of gestation, the birth of a boy with an Apgar score of 7/8.
Keywords: cesarean section, pregnancy extracorporeal circulation, Marfan syndrome.
© Коллектив авторов, 2018
*e-mail: cardio-penza@yandex.ru


76
ХИРУРГИЯ 8, 2018
ника. Правосторонний экзофтальм. Килевидная деформация 
грудной клетки.
Синдром Марфана диагностирован в возрасте 14 лет и имел 
наследственный характер по материнской линии. Аневризмы си-
нусов Вальсальвы (58 мм) и восходящего отдела аорты (51 мм) 
выявлены на 18-й неделе беременности по месту жительства. 
Тогда же было предложено прерывание беременности, от кото-
рого пациентка категорически отказалась. В наш стационар по-
ступила на 27-й неделе беременности с жалобами на одышку, по-
вышенную утомляемость для решения вопроса о дальнейшей 
тактике ведения.
Данные ЭхоКГ при поступлении: конечный диастолический 
объем (КДО) 210 мл, конечный систолический объем (КСО)
67 мл, ударный объем (УО) 143 мл, фракция выброса (ФВ) 65% 
(УО 85 мл с учетом митральной и аортальной регургитации). АК 
трехстворчатый, аневризма синусов Вальсальвы 66 мм и восходя-
щего отдела аорты (50—53 мм), фиброзное кольцо АК 25 мм, си-
нотубулярный гребень 49 мм, дуга аорты 30 мм, регургитация 
III—IV степени. МК: фиброзное кольцо 38 мм, регургитация
I—II степени. Трикуспидальный клапан: фиброзное кольцо
35 мм, регургитация I—II степени (рис. 1 на цв. вклейке).
Показаниями к кардиохирургическому вмешательству по-
служило наличие недостаточности АК III—IV степени, аневриз-
мы восходящего отдела аорты, синусов Вальсальвы (66 мм) с бы-
стрым увеличением размера корня аорты (12 мм за 9 нед).
Для оценки функционального состояния АК, визуализации 
размера восходящей аорты, оценки градиента давления на АК, 
функционального состояния митрального и трикуспидального 
клапанов перед началом операции по окончании основного хи-
рургического этапа после сведения грудины в операционной вы-
полняли чреспищеводную ЭхоКГ. После пережатия аорты защи-
ту миокарда обеспечивали антеградной фармакохолодовой кри-
сталлоидной кардиоплегией НТК-раствором селективно в 
коронарные артерии, весь объем кардиоплегического раствора 
был эвакуирован после вскрытия правого предсердия.
Интраоперационно при ревизии выявлено расширение фи-
брозного кольца АК, расширение и истончение синусов Валь-
сальвы, синотубулярного соединения при отсутствии морфоло-
гических изменений створок АК, что явилось показанием к кла-
пансохраняющему протезированию корня аорты по методике 
Дэвид синтетическим дакроновым протезом Васкутек Вальсаль-
ва №28. Длительность ИК 137 мин, ишемии миокарда — 107 мин. 
ИК проводили в нормотермическом режиме (температура веноз-
ной крови 36,6—36,9 °С) с использованием режима пульсирую-
щего кровотока и расчетными показателями объемной скорости
соответствующей коэффициентам перфузии 2,6—2,8 л/мин/м
2

на всех этапах перфузии значение среднего артериального давле-
ния поддерживали около 75 мм рт.ст. Кровопотеря составила 
650 мл. Для контроля сердечной деятельности плода, сократи-
тельной активности матки использовали кардиотокографию. Ча-
стота сердечных сокращений плода во время операции составля-
ла 138—146 в минуту. Также в операционной находилась бригада 
акушеров-гинекологов и неонатологов на случай необходимости 
проведения экстренного кесарева сечения и коррекции наруше-
ний витальных функций плода.
Каждые 30 мин осуществляли контроль кислотно-щелочно-
го состояния и газов крови. По окончании оперативного вмеша-
тельства пациентке потребовалась кардиотоническая поддержка 
допамином в дозе 2 мкг/мкг/мин, уровень лактата в артериаль-
ной крови в конце операции составил 2,1 ммоль/л (0,7—
2,0 ммоль/л).
Ранний послеоперационный период осложнился кровотече-
нием из полости перикарда, что потребовало проведения рестер-
нотомии. Продолжительность ИВЛ в послеоперационном пери-
оде составила 8 ч, срок пребывания в отделении реанимации — 
6 сут, продолжительность пребывания в стационаре 21 день. 
Беременность была успешно пролонгирована: родоразрешение 
произведено путем кесарева сечения в плановом порядке на 38-й 
неделе беременности. Масса тела ребенка 3300 г, рост 51 см, 
оценка по шкале Апгар 7—8 баллов. В настоящее время мальчику 
2,5 года, он полностью соответствует сверстникам в умственном 
и физическом развитии.
Пациентка проходит ежегодное контрольное обследование в 
нашем стационаре. Данные трансторакальной ЭхоКГ, выпол-
ненной через 2 года после операции: КДОс 125 мл, КСОс 38 мл, 
УО 87 мл, ФВс 70%, эффективный УО 77 мл. Фиброзное кольцо 
АК 20 мм, Vmax 1,7 м/с, Gср 8 мм рт.ст., Gmax 11 мм рт.ст., регур-
гитация 0—I степени, площадь эффективного отверстия 2,9 см
2

Контрольная МСКТ-ангиограмма через 2 года после операции 
представлена на рис. 2 на цв. вклейке.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет