Инфекционные

Предполагают, что ведущая роль в патогенезе спонгиоформных энцефало­

патии принадлежит изменениям собственных белков организма человека и жи­

вотных, в результате которых прионные белки РгР из нормальных и жизненно 

необходимых РгР

с

 превращаются в изменённые PrP

. Репликация прионов пред­

ставляет собой чрезвычайно сложный и малоизученный процесс. Выявлено, что 

взаимодействие РгР

с

 и PrP

 лежит в основе увеличения численности прионов; 

вероятно, их изменённая форма служит шаблоном для трансформации нормаль­

ного РгР в PrP

Sc

. 

Механизмы действия прионов на клеточные мишени неясны. В последнее вре­

область, контролирующую репликацию митохондриальной ДНК. В условиях про­

грессирующего амилоидоза, связанного с воздействием прионов, наблюдают сни­

жение репликативных процессов в генерировании митохондрий и обеспечении 

энергетических основ деятельности нейронов в любом отделе серого вещества 

мозга. Следствием основного механизма действия прионов на клетки являются 

вакуолизация и гибель нейронов. При вакуолизации серого вещества мозг визу­

ально выглядит подобно губке (спонгиоформное перерождение). Этому основ­

ному процессу сопутствуют разрастание глии (астроглиоз) и гибель волокон бе­

лого вещества (лейкоспонгиоз). Известные прионные заболевания различаются 

прежде всего соотношением интенсивности спонгиоза, амилоидоза и глиоза в 

ткани мозга. 

В экспериментах на лабораторных животных — грызунах и приматах — в раз­

личные сроки после их заражения (от 1 до 13 нед) установлена ранняя реплика­

ция прионов в селезёнке, лимфатических узлах и других лимфоидных органах, 

откуда прионы по периферическим нервам достигают  Ц Н С . Патологические 

изменения в мозге появляются на 25-й неделе, а клинические проявления забо­

левания начинают отмечать минимум через 34 нед после заражения. В других по­

ражённых органах (помимо головного мозга) не обнаруживают никаких патоло­

гических изменений. 

жүктеу/скачать 5,98 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: