Трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (прионные болезни) ^ 7 9 7
Продолжение табл.
1
2
3
4
5
Фатальная семей
ная бессонница
Бессонница, диз-
автономия, атак
сия, деменция
40 лет (25-61)
1—2 года
Выраженный оча
говый глиоз в зонах
таламуса, олив,
мозжечка, слабая
вакуолизация ней
ронов
* По James A. Mastrianni and Raymond P. Roos [Sem Neurology 20(3):337-352, 2000.
© 2000 Thieme Medical Publishers, Inc.]
Куру встречали у аборигенов Новой Гвинеи; она описана как первая известная
прионная болезнь человека. Она проявлялась симптомами поражения двигатель
ной сферы ЦНС — парезами, параличами, а также прогрессирующим слабоуми
ем в относительно молодом возрасте, представляющим наиболее патогномонич-
ный признак этого заболевания. С прекращением людоедства заболевание
исчезло.
БКЯ — главный показатель степени риска заражения человека, проявляется в
нескольких вариантах: спорадическом, семейном, ятрогенном и так называемом
новом варианте.
• Спорадический вариант БКЯ. Первоначально проявляется усталостью, головной
болью, апатией, головокружением, появлением поведенческих изменений.
Через несколько недель или месяцев у 25% больных развиваются признаки де-
менции, атаксия (неустойчивость, «пьяная походка»), в небольшом проценте
случаев — галлюцинации. В развёрнутую фазу заболевания характерно соче
тание быстро прогрессирующих корковой деменции, атаксии, миоклонуса и
изменений электроэнцефалограммы («классическая тетрада»). Этому сопут
ствуют и другие признаки: слабость, невропатия, галлюцинации, офтальмо-
плегические расстройства. Прогрессирование заболевания происходит быст
ро, больной становится прикованным к постели, у него пропадает речь, в
течение определённого времени могут сохраняться непроизвольные движения.
Болезнь не поддаётся лечению, и больной погибает в период от нескольких
месяцев до 1,5 лет.
• Семейный вариант БКЯ. Связан с наследственной генной мутацией, отличается
возможностью губковидных изменений мозга без развития амилоидоза. Забо
левание начинается в более молодом возрасте, прогрессирует медленнее. На
ряду с основными клиническими проявлениями предыдущего варианта харак
терны потеря памяти, дезориентация, быстро прогрессирующая деменция,
пирамидные и экстрапирамидные знаки.
Достарыңызбен бөлісу: 
