Ситуационная задача 166 [K002803] Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть Мальчик 6 месяцев поступил в детское гематологическое отделение с жалобами
матери на «синяки», увеличение в объёме правого локтевого сустава.
Анамнез жизни: ребёнок от второй беременности, вторых родов. Вес при рождении
- 3800 г, рост - 53 см. Вскармливание грудное, прикорм введён в 5 месяцев – овощное
пюре. Голову держит с 1,5 месяцев. Прививки выполнены по графику.
Старший брат здоров.
Наследственность отягощена по материнской линии: у брата матери частые
гемартрозы в детстве, приведшие к инвалидности.
Анамнез заболевания: мать заметила появление большого количества синяков на
животе у ребёнка после нахождения в ходунках. После проведения венепункции у
мальчика появилось увеличение в объёме правого локтевого сустава.
Общее состояние ребёнка средней тяжести. На осмотр реагирует адекватно.
Достаточного питания. Кожные покровы бледные, на животе большое количество синяков
разной степени давности. Видимые слизистые чистые, розовые. Большой родничок 1×1,5
см. Лимфатические узлы не пальпируются. Правый локтевой сустав отёчный, увеличен в
объёме, движения в суставе ограничены, над суставом обширная гематома. Остальные
суставы без особенностей. Дыхание в лёгких пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные.
Живот мягкий, безболезненный. Моча светлая, мочеиспускание свободное. Стул
регулярный.
В коагулограмме: АПТВ – 86,5 секунд, протромбиновое время – 16,8 секунд, МНО
– 1,17, фибриноген – 2,22 г/л, тромбиновое время – 11,5 секунд, β-фибриноген –
отрицательно, этаноловый тест – отрицательно, фактор XIII – 25%, фактор VIII – 1%,
фибринолитическая активность – 9 минут 30 секунд, агрегация тромбоцитов с
ристоцетином 1 мг/мл – 99 % (N – 87-102 %), c АДФ 10 мкмоль/л – 74 % (N – 71-88 %).
Вопросы: 1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Какая терапия показана ребёнку? Обоснуйте свой выбор.
4. Назовите показания к назначению профилактической терапии при данном
заболевании. Какова схема проведения профилактической терапии?
5. Какие рекомендации по уходу и воспитанию Вы дадите родителям (опекунам)
больного ребёнка?