Исследование памяти Исследование речи, чтения и письма Исследование гнозиса Оценка праксиса
жүктеу/скачать 5,03 Mb.
|
6-когнитивные-нарушения
| 7.3. Клиническая картина
Типичен дебют заболевания с симптомов паркинсонизма, самый частый первый симптом - нарушение походки. Пациенты или их родственники сообщают о развитии замедленной ходьбы, возникновении трудностей при прохождении поворотов, дверных проемов, топтании на месте и иных сложностях при начале движения. Реже (менее чем в 30% случаев) дебютирует с когнитивных нарушений. Впоследствии к двигательным нарушениям присоединяются падения, снижение когнитивных способностей до степени деменции и зрительные галлюцинации. Наиболее часто ДТЛ дебютирует симптомами паркинсонизма,которые отличаются от проявлений БП. При ДТЛ симптомы паркинсонизма выражены симметрично, тонус изменен в легкой степени, в то время как олиго- и брадикинезия весьма значительны. Тремор отмечается примерно у трети пациентов; чаще развивается постуральный и акционный тремор, нежели чем тремор покоя. Возможно некоторое преобладание ригидности в аксиальной мускулатуре. Основные проявления паркинсонизма при ДТЛ – сочетание брадикинезии, нарушения ходьбы и постуральных расстройств характерны для сочетания БП и деменции. ДТЛ и БП с деменцией имеют неотличимую друг от друга картину двигательных расстройств. В этой связинередко ошибочно устанавливается как то, так и другое заболевание. При первом обращении к неврологу наиболее вероятным диагнозом будет сочетание БП и деменции. При первом обращении к психиатру наиболее вероятным диагнозом будет ДТЛ. В диагностике как ДТЛ, так и БП следует опираться на диагностические критерии заболевания и, в частности, анализировать время, которое прошло от появления симптомов паркинсонизма до развития у пациента деменции. Когнитивные нарушения при ДТЛ следуют за паркинсонизмом, хотя у части пациентов служат первым признаком заболевания. Наиболее грубо нарушаются интеллект, который страдает как в операционном звене (способность к обобщению, абстрагированию, построению умозаключений), так и в звене регуляции произвольной деятельности (определение цели, построение программы и контроль за ее выполнением). Значительно снижается беглость психических процессов. Как правило, этот симптом сочетается с истощаемостью психической деятельности – чем дольше когнитивная нагрузка, тем медленнее и с худшим результатом выполняет задания пациент. В наиболее выраженных случаях пациент будет «угасать» от задания к заданию – речь будет все более медленной и тихой, уровень внимания все ниже, пациент будет в перерывах между заданиями сидеть с закрытыми глазами и, в конечном счете, вовсе перестанет выполнять что-либо и будет производить впечатление спящего. Афазия нехарактерна для ДТЛ. Зрительно-пространственные расстройства, напротив, выражены весьма значительно и, как правило, больше, чем при любой другой деменции равной степени тяжести. В целом зрительный радикал когнитивных нарушений отмечается при исследовании всех сфер когнитивной деятельности, более низкий уровень внимания при ДТЛ отмечается в отношении графических образов. Одно из важнейших проявлений ДТЛ – психические нарушения, наиболее часто зрительные галлюцинации. Они развиваются обычно одновременно с появлением и прогрессированием когнитивных расстройств. Характерны спонтанные галлюцинации, то есть не обусловленные изменением состояния пациента или приемом лекарственных препаратов. Крайне высок риск развития и медикаментозных галлюцинаций, которые возникают на назначение практически любых противопаркинсонических препаратов, часто – в дозах, не достигающих терапевтических значений. Именно поэтому в лечении ДТЛ рекомендуется избегать назначения любых препаратов этого ряда, кроме небольших доз препаратов леводопы. Чаще пациенты демонстрируют истинные, предметные зрительные галлюцинации. В ряде случаев зрительные образы могут сочетаться со слуховыми (пациенты слышат обращенную к ним речь) или тактильными (попытка прикоснуться к ложному зрительному образу дает ощущение фактуры – ткани, шерсти и т.д.) Галлюцинации могут быть статичными или же двигаться; в таком случае смысл их действий понятен пациенту и детально описывается при беседе с врачом. Характерно уменьшение выраженности или полное исчезновение галлюцинаций при привлечении к ним внимания, пациенты часто сообщают, что при попытке прикоснуться к мнимому человеку или животному последние исчезают. Галлюцинации при ДТЛ имеют много общего с иллюзорными представлениями (принятие предмета за что-либо другое при недостаточном уровне внимания или частичной сенсорной депривации), которые также весьма характерны для ДТЛ. Выраженность галлюцинаций зависит, в том числе, и от степени сенсорной депривации – снижение зрения, его недостаточная коррекция, скудное освещение. В дебюте галлюцинации единичны, во многом сходны с иллюзиями, возникают только ночью, чаще всего пациент к ним критичен. При дальнейшем развитии галлюцинации заполняют все время бодрствования пациента. Одновременно изменяется соотношение сна и бодрствования, а затем и вовсе утрачивается как физиологический сон, так и физиологическое бодрствование. Когнитивные функции снижаются в значительной степени; пациент перестает самостоятельно ходить, говорит тихо и невнятно; при попытке вступить с ним в контакт быстро истощается. При выходе из периода галлюцинаций события этого времени частично или полностью забываются. К дополнительным симптомам, осложняющим ведение пациентов с ДТЛ, следует отнести периферическую вегетативную недостаточность и изменение цикла сон-бодрствование, отмечающееся не только в галлюцинаторном периоде, как было описано ранее, но и в течение всего развития болезни. Результаты исследования, выполненного в 2004 году у 20 пациентов с ДТЛ, показали, что у половины из них отмечается ортостатическая гипотензия[ ]. Ранее японские исследователи показали, что сцинтиграфия миокарда с MIBG― веществом, эквивалентным норадреналину и визуализирующим плотность парасимпатических кардиальных окончаний ― выявляет кардиальную денервацию у пациентов с ранними проявлениями ДТЛ [ ]. Выполненное нами [ ]обследование 50 пациентов с вероятной ДТЛ показало, что для всех пациентов, включенных в исследование, характерна кардиальная дизавтономия разной степени выраженности (рисунок 7.1.). У половины пациентов отмечалась периферическая вегетативная недостаточность, проявляющаяся преимущественно брадикардией, сухостью кожи и слизистых, непереносимостью жары и ортостатической гипотензией. жүктеу/скачать 5,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|